MDS是血液病的一种。它是骨髓增生异常综合征的简称。主要由于血细胞的不正常发育,即在骨髓中死亡,或在进入血液不久后死亡。进而导致不成熟的或有缺陷的细胞比健康的细胞数量,则出现健康的红细胞、健康的白细胞以及凝血血小板数量过少的现象。目前,大多数骨髓增生异常综合征都没有已知的病因。此外,部分MDS由于生理因素...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓造血干细胞增生异常、造血功能障碍的疾病,多发生于60岁以上的老年人,主要表现为贫血、出血和感染等症状。MDS可进展为急性髓系白血病(AML)。 该疾病的确切病因尚不清楚,但与长期接触化学品、电离辐射等因素有一定关系。MDS的分类主要根据骨髓中原始幼稚细胞的比例和染色体异常情况,分...
WHO提出了新的MDS分型标准,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为AML,并将CMML归为MDS/MPN(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤)。 WHO标准保留了FAB的RA、RAS/RARS 、RAEB ;增加了难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD) ;将RA或RARS中伴有2系或3系增生异...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以无效造血为特征的异质性克隆性干细胞疾病,并且有发展为急性髓细胞白血病(AML)的趋势。越来越多的MDS是在血细胞计数中发现异常,再进行骨髓穿刺检查时诊断的。 MDS是一种中老年疾病,中位年龄65岁,发病率估计在10~100/百万人,而中年以...
MDS是一种由于骨髓造血干细胞不能正常成熟为健康血细胞而导致的疾病。患者在MDS状态下,骨髓不能产生足够或新的细胞来替代老的或损伤的血细胞,导致贫血、出血和感染等症状。同时,一部分MDS患者可能会发展为急性髓性白血病(AML),因此MDS被认为是一种癌症。三、MDS的病因及病理生理 MDS的病因尚未完全明确,但研究...
(2)者,但具有典型临床特征时,如大红细胞性输血依赖性贫血,如果符合以下两条或以上考虑临时诊断MDS,①骨髓病理或/免疫组化支持MDS,如幼稚前体细胞异常定位(ALIP)、CD34+细胞成簇分布和发育异常的小巨核细胞≥10%;②骨髓细胞免疫表型存在多个MDS相关异常,支持单克隆髓系细胞;③分子生物学方法发现髓系细胞存在MDS相关...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以造血干细胞异常增生和分化障碍为特征的血液系统疾病。多系病态造血是MDS的重要病理生理特征之一,表现为骨髓中≥2个造血系的发育不良,同时伴有1-3个血细胞的减少。MDS伴多系发育不良(MDS-MLD)是MDS的一种亚型,其诊断标准、病理生理机制、临床表现、治疗方法及预后等方面具有一定...
CMML既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。 CMML的诊断标准:WHO较FAB类似。 (1)持续性外周血单核细胞增多>1×109/L; ...
骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以...
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统恶性疾病,2008年WHO血液肿瘤分类系统将MDS列为五类主要髓系肿瘤之一,我们可以通过以下一些相关知识的问答,初步了解此病。 一、问:什么是骨髓增生异常综合征? 答:骨髓增生异常综合征(MDS)曾被称为“冒烟型白血病”,是一种恶性血液病,其特征为外周血细胞一系或多系减少,骨髓造血细...