MDS是血液病的一种。它是骨髓增生异常综合征的简称。主要由于血细胞的不正常发育,即在骨髓中死亡,或在进入血液不久后死亡。进而导致不成熟的或有缺陷的细胞比健康的细胞数量,则出现健康的红细胞、健康的白细胞以及凝血血小板数量过少的现象。目前,大多数骨髓增生异常综合征都没有已知的病因。此外,部分MDS由于生理因素...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓造血干细胞增生异常、造血功能障碍的疾病,多发生于60岁以上的老年人,主要表现为贫血、出血和感染等症状。MDS可进展为急性髓系白血病(AML)。 该疾病的确切病因尚不清楚,但与长期接触化学品、电离辐射等因素有一定关系。MDS的分类主要根据骨髓中原始幼稚细胞的比例和染色体异常情况,分...
骨髓增生异常综合症(MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常、骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴有外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化。 MDS的诊断标准 1982年FAB协作组根据骨髓和外周血有发育异常形态学改变的基本特征、加上外周血和骨髓中...
WHO提出了新的MDS分型标准,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为AML,并将CMML归为MDS/MPN(骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤)。 WHO标准保留了FAB的RA、RAS/RARS 、RAEB ;增加了难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD) ;将RA或RARS中伴有2系或3系增生异...
MDS是一种由于骨髓造血干细胞不能正常成熟为健康血细胞而导致的疾病。患者在MDS状态下,骨髓不能产生足够或新的细胞来替代老的或损伤的血细胞,导致贫血、出血和感染等症状。同时,一部分MDS患者可能会发展为急性髓性白血病(AML),因此MDS被认为是一种癌症。三、MDS的病因及病理生理 MDS的病因尚未完全明确,但研究...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以造血干细胞异常增生和分化障碍为特征的血液系统疾病。多系病态造血是MDS的重要病理生理特征之一,表现为骨髓中≥2个造血系的发育不良,同时伴有1-3个血细胞的减少。MDS伴多系发育不良(MDS-MLD)是MDS的一种亚型,其诊断标准、病理生理机制、临床表现、治疗方法及预后等方面具有一定...
骨髓增生异常综合征,未分类(MDS-U) 骨髓增生异常综合征伴孤立5号染色体长臂缺失。 表型 骨髓增生异常的诊断在流式上表现为三个方面: 外周血或骨髓中原始细胞定量和定性检测异常 各系成熟中表型特征异常 各系细胞群出现PNH样表型 对于特征性表型异常的作用,目前广泛认同的是通过...
MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用。骨髓增生异常综合征MDS被血液病患者称为“白血病前期”,说明这种疾病是白血病早期的表现,总体MDS的白血病转化率约30%,它有两个共同的特征:骨髓不能为血液循环提供足够的正常细胞(无效造血);所有的...
骨髓增生异常综合征 (MDS) 包括一组非常异质性的髓系恶性肿瘤,由造血干细胞功能扭曲、炎症和先天性免疫失调、细胞凋亡失调和多种基因组事件引起,分子学改变的组合可导致贫血、感染、出血和转化为急性粒细胞白血病 (AML) 的风险增加。大多数 MDS 患者会死于 MDS 并发症而非转化为AML,因此对 MDS 患者需要独特的治疗...
(MDS) 概概 念念MDS是一组造血干是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病祖细胞恶性克隆性疾病骨髓病态造血,血细胞质和量异常骨髓病态造血,血细胞质和量异常高风险进展为急性髓细胞白血病(高风险进展为急性髓细胞白血病(sAML)骨髓增生异常综合征(MDS) 发发 病病 率率 地地 区区 调查人数调查人数 年龄年龄(岁岁) 发病...