(1)感染相关HLH:是继发性HLH最常见的形式,包括病毒、细菌、真菌以及原虫感染等,可以表现为感染触发和或宿主免疫损害时的机会致病。尤其是EBV感染是最主要的诱因。 (2)恶性肿瘤相关HLH:恶性肿瘤患者容易罹患HLH,主要是血液系统肿瘤,可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨...
HLH是一种进展迅速的高致死性疾病,以发热、血细胞减少、脾大或肝功能异常三联征为首要表现,但是本病例进展较为缓慢,以发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大为首要临床表现,直至中期才出现红细胞一系的减少,首次实验室指标以铁蛋白、乳酸脱氢酶及D-二聚体定量异...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种严重的、高炎症反应状态，由细胞毒性T淋巴细胞和巨噬细胞的过度激活引起。这种持续的炎症反应可导致一系列细胞因子风暴和器官损伤，如不及时处理，后果可能非常严重。一、HLH的病理机制与特征 HLH主要由于遗传性或获得性基因缺陷导致免疫系统失调，使得原本应该被适当调控的免疫...
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种严重的、危及生命的疾病，涉及多系统、多器官的炎症反应。从病理生理学的角度来看，HLH可以分为原发性与继发性两种类型。原发性HLH，也称为家族性HLH（FHL），通常是由基因缺陷引起的。这些基因缺陷影响了淋巴细胞毒性或免疫调节，导致抗原呈递细胞的异常杀伤，从而引发持续...
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) ,又称为噬血细胞综合征,由Scott 等在1939年首次报道,发病急,病情凶险且病程进展快,患者病死率极高,早期的诊断和治疗尤为关键。目前HLH发病机制尚不完全明确,可能存在基因易感性。HLH没有特异性的临床表现或实验室检查可作为临床诊断的金标准。组织细胞学会1994年引入了第一个前...
由于触发因素不同，HLH可分为“原发性”和“继发性”两大类。前者是由于常染色体或性染色体基因缺陷导致的遗传性疾病；后者则是由感染、肿瘤、药物及风湿性疾病等多种病因诱发免疫系统异常活化所引起的一种反应性疾病。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是HLH的一种类型，特指继发于风湿性...
(1)分子诊断符合HLH:目前已知的HLH相关致病基因,如PRF1、UNCI3D、STXI1、STXBP2、Rab27a、LYSTSH2D1A、BIRC4、ITK、AP3B1、MAGTI、CD27等发生病理性突变。 (2)符合以下8条指标中的5条:①发热:体温>38.5℃,持续时间>7天;②脾大;③血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红蛋白<90g/L,血小板<100x109/l...
HLH的诊断标准 A.①发热:体温>38.5℃,持续7天。B.脾大。C.血细胞减少,累及外周两系或三系。D.高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症E.血清铁蛋白升高:铁蛋白≥500ug/L。F.在骨髓、脾、肝或淋巴结中找到噬血细胞。G.NK细胞活性降低或缺如。H.sCD25升高 相关知识点: 试题来源: 解析 A,B,C,D,E,...
治疗方案:AK105 200mg Q2W持续 疗效评估 六、病例总结 本案例患者起病凶险,合并HLH,经过治疗后一度得以控制,但此后反复多次复发,且家庭经济困难,难以维系治疗。AK105临床试验项目给患者带来了一个新的治疗机会,该患者从中获得良好生存,目前生存获益将近6年。
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