以上结果表明,在type A型FTLD-TDP以及type B型FTLD-TDP中都存在TDP-43蛋白丝以及TMEM106B蛋白丝,这与之前的报道不一致,可能是由于在本研究中采用的离心方法是27000g,而其他研究中采用的是21000g,这可能导致了结果的不同。 研究人员进一步分析了TDP-43蛋白...
TDP-43全称TAR DNA结合蛋白,是由位于1号染色体TARDBP基因编码的分子量为43 kDa的蛋白质,在进化上高度保守。 人源全长TDP-43 蛋白含有414个氨基酸残基,由一个N端结构域 (ND)、一个核定位序列 (NLS)、两个RNA结合域 (RRM1和RRM2)、一个富含亮氨酸的核输出序列 (NES)以及富含甘氨酸的C端。N末端与TDP-43自身...
关于轴突TDP-43的生物学和病理作用的最新证据表明,TDP-43积聚在运动神经元的远端轴突和突触前隔室中并形成pTDP-43凝聚物。这些结构隔离了对线粒体和核糖体蛋白质的局部合成至关重要的mRNA。这些局部蛋白质合成的中断引发了线粒体功能障碍、活性氧(ROS)产生和局部蛋白质合成进一步受损之间的恶性循环。由于NMJ严格依赖...
1995年,在HIV疾病的研究中第一次报道了TDP-43蛋白。迄今为止TDP-43的结构与生物学功能已经得到了大量的研究。 TDP-43蛋白(图三),由TARDBP基因编码,是含有414个氨基酸的蛋白质,属于异质性细胞核核糖核蛋白(hnRNP)家族。TDP-43蛋白包...
在神经退行性疾病的研究领域中,TDP-43蛋白(TAR DNA结合蛋白43)已经成为一个备受瞩目的焦点。这种蛋白质在正常细胞中扮演着多种重要角色,但在某些疾病状态下,它的异常聚集和功能障碍与多种神经退行性疾病密切相关。 一、TDP-43蛋白的结构与功能 TDP-43蛋白是一种广泛存在于细胞核内的DNA/RNA结合蛋白,主要参与转录...
TDP-43是位于1号染色体上的TARDBP基因编码的一种分子量为43 KDa的交互反应(TAR)-D结合蛋白。它是一种R/D结合蛋白,在结构上类似于典型的hnRNP蛋白家族成员。参与转录调控和R加工。它与散发性和家族性肌萎缩性侧索硬化症和额颞叶变性有关。TDP-43主要是细胞核,但在病理条件下它会转移到细胞质中。胞质积累、磷酸...
TDP-43是一种分子量为43KDa的反式反应(TAR)-D结合蛋白,由位于1号染色体上的TARDBP基因编码。它是一种R/D结合蛋白,在结构上类似于典型的hnRNP蛋白家族成员。参与转录调控和R加工。它与散发性和家族性肌萎缩侧索硬化症和额颞叶变性有关。TDP-43主要是核的,但在病理条件下会转移到细胞质中。TDP-43蛋白病的主要...
在该工作中,作者们介绍了一个有趣的新型LLPS现象,是由RNA结合蛋白TDP-43翻译后修饰所调控的核壳结构形成的非均质小体。外围由高浓度的液态的TDP-43组成,内部核心富含HSP70家族分子伴侣,形成了一个“液中有液”的新型液态结构(Liquid-inside-a-liquid-inside-a-liquid)。由于其各向异性和TDP-43在这个独特的...
进一步实验证明,TDP-43与病毒RNA聚合酶的相互作用主要是通过其无序的C端结构域介导的。这表明病毒RNA聚合酶通过与TDP-43的直接相互作用,而非RNA结合,将其招募到mRNPs中。 总结 本文研究了流感病毒mRNA与RBPs的相互作用,并发现TDP-43是一个重要的结合蛋白。TDP-43的缺失导致流感病毒mRNA和蛋白水平下降,传染性病毒...