抗合成酶抗体综合征是炎症性疾病中的一种特殊类型,主要表现为多发性肌炎、肺间质纤维化、对称性多关节炎、雷诺现象等,抗合成酶抗体可在患者血清中检测到。抗合成酶抗体综合征患者5年生存率在70%-80%,10年生存率在60%。大部分抗合成酶抗体综合征患者呈慢性病程,经过2-3年的治疗症状会逐渐缓解,但该病不可治...
抗体酶,又称催化抗体,是一类具有催化能力的免疫球蛋白,即通过一系列化学与生物技术方法制备出的具有催化活性的抗体,它既具有相应的免疫活性,又能像酶那样催化某种化学反应。1946年,鲍林(Pauling)用过渡态理论阐明了酶催化的实质,即酶之所以具有催化活力是因为它能特异性结合并稳定化学反应的过渡态(底物激态),...
抗合成酶抗体综合征是一种因自身肌炎特异性抗体功能紊乱而出现的临床症候群,是肌炎的一个特殊的临床亚型。该病临床少见,以肌炎、肺间质病变和对称性多关节炎为主要临床表现。该病可通过激素联合免疫抑制剂治疗,但难以根治,早发现早治疗可延缓疾病进展。
抗合成酶抗体综合征是一种因自身肌炎特异性抗体功能紊乱而出现的临床症候群,是肌炎的一个特殊的临床亚型。该病临床少见,以肌炎、肺间质病变和对称性多关节炎为主要临床表现。该病可通过激素联合免疫抑制剂治疗,但难以根治,早发现早治疗可延缓疾病进展。
与多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关的抗体中,有一类抗合成酶抗体(anti-synthetase antibody),此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象,称为抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrorme,ASS)。此类患者很少合并恶性肿瘤,治疗反应较好,但病情容易复发。
抗合成酶抗体综合征治疗可能需要半年到一年的时间,通常需要根据治疗期间的难易程度决定,需要定期的做复查,明确自身的恢复情况。 抗合成酶抗体综合征在治疗期间因为病情的轻重程度不同,以及每个人的敏感程度不同,所以治疗期间的时间不同。治疗期间的难度比较小,而且治疗期间比较敏感的情况下,可能需要半年的时间,但是治疗...
抗合成酶抗体综合征是指多发性肌炎/皮肌炎患者有抗Jo-1或其他合成酶抗体阳性,同时合并有肺间质病变、急性发热、对称性多关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合征。目前患病率不清,为2/10万~10/10万,男女发病比例为1:2~1:3。1980年Nishikai 等首次报...
抗合成酶综合症是指皮肌炎/多肌炎患者中有抗J0-1或其他合成酶抗体阳性,并合并有间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症。大部分抗合成酶抗体综合征病情复杂,影响脏器损伤多,需要激素和免疫抑制剂治疗,还有一部分患者肺部进展比较快,病情进展快,除了上述治疗外还需要免疫球蛋白(丙球)冲击甚至生物制...
抗合成酶抗体综合征的确诊通常需要进行实验室检查和影像学检查。具体如下: 一、影像学检查:常用的方法是肺部高分辨CT和肌肉核磁共振检查。 1、在肺部高分辨CT检查中,可以观察到双肺野胸膜下毛玻璃样影和网状结节样改变。 2、肌肉核磁共振检查可以显示肌肉组织炎症水肿等改变。