TAR DNA 结合蛋白 43(TDP-43)是由Tardbp基因编码的 DNA/RNA 结合蛋白。在生理条件下, TDP-43主要定位于细胞核,并穿梭于细胞核与细胞质。TDP-43在细胞内主要参与RNA代谢调控,包括转录、翻译、mRNA前体剪接等过程【1, 2】。以 ...
TDP-43蛋白是一种广泛存在于细胞核内的DNA/RNA结合蛋白,主要参与转录后调控、RNA剪切和转运等过程。其结构包含一个高度保守的RNA识别基序(RRM)和两个低复杂性的N端和C端结构域。这些结构域使得TDP-43能够与多种RNA和蛋白质相互作用,从而发挥其在细胞内的多种功能。 二、TDP-43蛋白与神经退行性疾病 近年来,越来...
TDP-43是一种重要的RNA结合蛋白，其基因突变可引起肌萎缩性侧索硬化症（ALS，俗称“渐冻人症”）。在正常细胞中，TDP-43蛋白主要弥散分布于细胞核内，但可穿梭至胞浆并与其它蛋白相互作用形成应激颗粒等各种核糖核蛋白复合物，参与RNA剪切、成熟、加工、运输、转运、翻译、降解等多个步骤的调控。在疾病状态下，TDP...
TDP-43(TAR DNA binding protein of 43 kDa)是一种高度保守,广泛表达的核蛋白,在转录和剪接调控中 发挥作用.它也是额颞叶退行性变 (FTLD)和肌萎缩性侧索硬化症 (ALS)患者大脑中泛素阳性细胞质内含物的主要成分 .此外,在阿尔茨海默病(AD)和其他神经肌肉 疾病患者中,也发现了大量含有 TDP-43的聚集物.细胞质...
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TDP-43是一个广泛表达的RNA结合蛋白,在RNA加工过程中发挥着重要的作用。它主要存在于细胞核核糖核蛋白颗粒中,不过也会经过核质穿梭参与细胞质核糖核蛋白颗粒的形成【1】。TDP-43的氨基端部分包含一个DIX(dishevelled and axin)结构域,一个核定位信号,一个...
DNA/RNA结合蛋白TDP-43是ALS的重要标志物。在家族性ALS中,有4%的患者体内TDP-43发生突变。先前的研究指出TDP-43的大量积累能够活化NF-kB信号通路和干扰素信号通路,介导炎症反应应答,从而诱导ALS的发生。但是在机体中,TDP-43究竟如何活化炎症反应目前还不清楚。