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概述: 卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(δ-ALA)和卟胆原(PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类疾病。卟啉病有3种分类方式,按卟啉生成的部位可分为红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病;按临床表现可分为皮肤光敏型、神经症状型...
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。临床表现 根据酶的缺陷可将...
卟啉及其前体将自然而然地于组织中蓄积 即,卟啉病 其病因源自血红素合成途径中 某种酶的缺陷 这样的缺陷多来自遗传 也有后天获得的可能性 但不同的来源 代表了同样的痛苦 卟啉病可能有以下两种不同的代谢物积累:一种是卟啉前体,如5 -氨基乙酰丙酸( ALA )和胆色素原( PBG ),...
卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。 卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤。 血红素生物合成途径 血红素,一种含铁的色素,参与血红蛋白的组成,存在于机体内所有组织。
近日，贵州医科大学附属医院消化内科成功诊断治疗一例罕见“卟啉病”。卟啉病是一种常染色体显性遗传病，被称为会遗传的“腹痛”。患者小林（化名）介绍，她因反复腹痛长达一年，曾接受过胃镜、肠镜、腹部CT等多种检查，检查结果显示为“不全性肠梗阻”，但根据该病症治疗后腹痛并未根治，仍然反复发作。“这个疼痛让...
卟啉分子式 卟啉(porphyrin),大环共轭化合物,分子式C20H14N4。由四个吡咯通过单原子桥在α位相连构成。很容易从氯仿和甲醇的混合溶剂中得到深红色有金属光泽的片状卟啉结晶。高温不熔化但变黑分解(360℃),易溶于吡啶、二氧六环,微溶于氯仿、冰醋酸,不溶于丙酮、醇和醚。卟啉的衍生物,如四苯基卟啉、八乙基卟啉...
本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 二病因 血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,引起卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色...
卟啉化合物可作为有效光敏剂将肿瘤细胞再现于被吸收光谱的光波下,血卟啉衍生物(HPD)具有非常强的荧光效应,且易用一种特殊的维蓝排斥试验来表征,因此,可以用此效应作为组织中恶性肿瘤的诊断工具。 卟啉化合物优先积累于癌细胞上后,能产生有效的细胞毒素剂——单线态氧,从而导致对肿瘤强有力的摧毁。用光敏剂技术治疗...