本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。临床表现 根据酶的缺陷可将...
卟啉分子式 卟啉(porphyrin),大环共轭化合物,分子式C20H14N4。由四个吡咯通过单原子桥在α位相连构成。很容易从氯仿和甲醇的混合溶剂中得到深红色有金属光泽的片状卟啉结晶。高温不熔化但变黑分解(360℃),易溶于吡啶、二氧六环,微溶于氯仿、冰醋酸,不溶于丙酮、醇和醚。卟啉的衍生物,如四苯基卟啉、八乙基卟啉...
1. 稳定性:卟啉具有很高的稳定性,不容易发生化学反应。 2. 光吸收性:卟啉分子能够吸收可见光范围内的光线,使其显现出紫色至红色的颜色。 3. 金属配位性:卟啉分子可以与金属离子形成配合物,形成金属卟啉络合物。 4. 生物活性:卟啉是许多生物体中重要的结构单元,如血红素和叶绿素是卟啉的衍生物。它们在生物体内承担...
牙科使用的镇痛药、麻醉剂会诱发或加重卟啉病,应避免使用巴比妥类药物。在动物模型及组织制剂中已证明重金属能抑制血红素合成途径的各种酶,因此建议AHP患者避免使用合金成分和含有贵金属的材料修复龋齿。治疗卟啉病发作时需要关注卟啉患者咀嚼功能的维持,并根据饮食进行口腔卫生...
卟啉类化合物（porphyrins）是一种由动植物色素（叶绿素或血红素）变化出来复杂的含氮化合物。定义与特征 卟啉类化合物（porphyrins）是一个以闭合成十J六圆环的四个吡咯核的结构为基础的一种复杂的含氮化合物，是由动植物色素（叶绿素或血红素）变化出来的，这些色素含吡咯核。主要以金属（钒、镍为主，也可能有铁...
卟啉病，卟啉病又名血紫质病是由于先天性或者后天性血红素代谢障碍造成卟啉或卟啉前体产生和排泄增多导致的...
卟啉病(Porphyria)是一组因为人体内合成血红素中心架构-血基质(heme)的酶出现了异常所致,当生物合成途径中的酶活性缺乏或是功能不良时,引起卟啉或其前体[如δ⁃氨基乙酰丙酸(delta⁃aminolevulinicacid,δ⁃ALA)和卟胆原(porphobilinogen,PBG)]浓度异常升高,并在...
每种类型的卟啉症都是由编码血红素途径中特定酶的基因突变或变化引起的。PCT 是独一无二的,因为它是唯一一种大多数患者没有基因突变,而是获得性或散发性 PCT 的卟啉症。 卟啉症的类型、遗传模式以及每种卟啉症所缺乏的酶。 遗传性卟啉症可以是常染色体显性遗传(从父母一方遗传)、常染色体隐性遗传(从父母双方遗传...
金属卟啉（metalloporphyrin）即卟吩及其衍生物（卟啉）与金属离子形成的配位化合物。术语简介 卟吩及其衍生物(卟啉)与金属离子形成的配位化合物。卟吩(卟啉骨架)的四个吡咯环以共轭双键联成大环平面分子。周期表中几乎所有金属元素都可以和卟啉类大环配位。常有“金属卟啉周期表”之称。常见形式 常见的配位形式是一个...