卟啉病一般不能治愈,红细胞生成性卟啉病有可能通过异基因造血干细胞移植治愈。治疗的主要原则是控制急性发作以及预防减少发作,通过合理的个体化治疗缓解患者的症状,提高生活质量[1,2]。 治疗目标[1,2]: 治疗目标是控制急性发作以及预防减少发作,通过合理的个体化治疗缓解患者的症状,提高生活质量。 药物治疗[1]: β...
概述: 卟啉病(Porphyria)是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(δ-ALA)和卟胆原(PBG)]浓度异常升高,并在组织中蓄积,造成细胞损伤而引起的一类疾病。卟啉病有3种分类方式,按卟啉生成的部位可分为红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病;按临床表现可分为皮肤光敏型、神经症状型...
迟发性皮肤卟啉病属于卟啉病的一种,是由于卟啉(是合成血红素的原料之一)或卟啉前体在体内的过量产生、蓄积而造成皮肤的光敏感性增强。迟发性皮肤卟啉病与遗传、接触有毒有害物质、酗酒、肝病和服用雌激素类药物有关。该病发病年龄多在40～60岁,60%为男性。典型症状为光
卟啉病通常是一种罕见的遗传性疾病,主要影响人体代谢过程中的血红素合成。这种病症会导致体内卟啉类物质的积累,从而引发一系列症状。 卟啉病的类型多样,包括急性间歇性卟啉病、遗传性卟啉病等,它们的症状和严重程度也各不相同。常见的症状可能包括皮肤对阳光敏感、腹痛、神经症状等。一些类型的卟啉病可能会引起严重的健...
对于腹痛症状,可以使用镇痛药物,但需要避免使用可能诱发卟啉病发作的药物。对于神经精神症状,可能需要进行相应的支持治疗。特异性治疗则是针对卟啉病的病因进行的治疗。例如,对于一些酶缺乏导致的卟啉病,可以通过补充相应的酶或其辅助因子来改善病情。还可以采用血液透析等方法来清除体内蓄积的卟啉或其前体物质。同时,患者...
血卟啉病也就是皮肤卟啉,该疾病属于皮肤科的一种罕见病。导致该疾病出现的原因多数是与血红素合成障碍有关。在治疗方面可以采用药物疗法或者其他疗法来做处理。 如果存在先天性血红素合成障碍,患者就无法正常代谢卟啉,这样就会诱发该疾病;还有如果肝功能后天受损,并且受损是比较严重的,会导致肝脏血红素合成代谢相关酶缺乏...
卟啉病又名血紫质病,是因遗传缺陷引起卟啉代谢中有关酶的异常或控制血红素的调节功能异常,或其前体物质合成与排泄异常增多,造成卟啉代谢紊乱而发生的疾病。该病可分为遗传性和获得性两大类,主要临床表现为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。某些获得性疾病如肝细胞癌有时也能引起卟啉代谢紊乱并发生类似的症状。李方方...
皮肤卟啉病是一组常染色体显性遗传性疾病,由于先天性的卟啉代谢紊乱引起。临床表现为光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。接下来将为大家介绍皮肤卟啉病的病因、症状、诊断和治疗。 1.病因: 皮肤卟啉病的发病机制涉及多种酶的缺陷,导致卟啉和其前体在体内的异常积累。
血红素正常合成时需要多种酶的参与,当这些酶缺乏时,卟啉或它的前体物质便不能正常代谢而在体内积聚,这些物质可积聚在骨髓或肝脏等,对神经系统、植物神经系统和皮肤等造成损害。 卟啉病患者为什么被称为吸血鬼? 事实上,传说中吸血鬼的原型很可能就是卟啉病,这是由于卟啉病患者的临床症状与西方传说中超自然生物吸血鬼...