利用冷冻电镜分析两个肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)和B型(type B)额颞叶变性(fronto-temporal lobar degeneration with TDP-43 pathology,FTLD-TDP)病人的前额叶和运动皮层中的TDP-43自组装复合物,结构显示淀粉样蛋白丝具有双螺旋型折叠...
在该工作中，作者们介绍了一个有趣的新型LLPS现象，是由RNA结合蛋白TDP-43翻译后修饰所调控的核壳结构形成的非均质小体。外围由高浓度的液态的TDP-43组成，内部核心富含HSP70家族分子伴侣，形成了一个“液中有液”的新型液态结构（Liquid-inside-a-liquid-inside-a-liquid）。由于其各向异性和TDP-43在这个独特的...
病理性TDP-43聚集体的结构尚不清楚,在此,本团队通过低温电子显微镜确定某个伴有FTLD的ALS患者的额叶和运动皮层中聚集的TDP-43结构,以及另一个具有相同诊断症状另一患者的额叶和运动皮层,结果显示在两个脑区和个体中都发现了由单个原丝组成的淀...
【“渐冻症”创新疗法达成授权合作】近日,Dewpoint Therapeutics与田边三菱制药株式会社(MTPC)宣布达成战略研究合作协议,双方将共同推进Dewpoint的一款在研TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)靶向小分子凝聚体调节剂(c-mod),用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者。
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“渐冻症”是运动神经元损伤导致全身肌肉无力和萎缩的进行性神经变性疾病,发病原因尚未被完全弄清,目前认为主要原因可能是TDP-43蛋白从运动神经元的细胞核逸出并在细胞质中积聚导致运动神经元死亡。研究人员通过小鼠细胞实验发现,一种令蛋白质磷酸化的激酶IKKβ(磷酸化酶IKKβ)的过度表达不会影响TDP-43蛋白在运动神经...
显性遗传的错义证明了TDP-43装配在神经变性中的因果作用编码TDP-43的基因TARDBP的突变,促进装配并产生ALS和FTLD3-7。
在该工作中,作者们介绍了一个有趣的新型LLPS现象,是由RNA结合蛋白TDP-43翻译后修饰所调控的核壳结构形成的非均质小体。外围由高浓度的液态的TDP-43组成,内部核心富含HSP70家族分子伴侣,形成了一个“液中有液”的新型液态结构(Liquid-inside-a-liquid-inside-a-liquid)。由于其各向异性和TDP-43在这个独特的无膜...
此前的研究发现全长TDP-43或C末端具有液液相分离现象,在本研究通过微分干涉差显微镜(Differential Interference Contrast Microscope,DIC)和透射电子显微镜(Transmission Electron Microscope, TEM)发现带有融合蛋白的TDP-43(311-360)片段也能够经历液液相分离过程,并逐渐转变为纤维形态。在获得TDP-43(311-360)片段结构均一...
在该工作中,作者们介绍了一个有趣的新型LLPS现象,是由RNA结合蛋白TDP-43翻译后修饰所调控的核壳结构形成的非均质小体。外围由高浓度的液态的TDP-43组成,内部核心富含HSP70家族分子伴侣,形成了一个“液中有液”的新型液态结构(Liquid-inside-a-liquid-inside-a-liquid)。由于其各向异性和TDP-43在这个独特的无膜...