(1)主动脉病变按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离等。有研究认为,伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断马方综合征的特征之一;而有主动脉瓣关闭不全者,多为男性,其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣关闭不全者的部位不同,多位于胸骨右缘第2～4肋间。近年有学者指...
防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。 2.治疗措施 目前尚无特殊治疗方法。 (1)一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。 (2)内科防治并发症①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉...
1、骨骼肌肉系统主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体...
马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合... 【查看详情】 本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺...
马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,...
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等...
马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一
二、病因 本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。
马凡氏综合征一般认为是先天性遗传因素引起的,病因是先天结缔组织发育不良。结缔组织 叶奎01:11 副主任医师 2021-03-02 马凡氏综合征会血压高吗 马凡氏综合征,不会引起高血压。马凡氏综合征是先天性的疾病,可以导致主动脉扩张, 叶奎01:12 副主任医师 2021-02-27 马凡氏综合征会有高血压吗 马凡氏...
脑脊液鼻漏为神经外科常见的并发症,本文通过一系列措施的实施,避免了颅内压的增高,促进了漏口的早日愈合。脑脊液鼻漏一般继发于颅底及额骨骨折之后、颅底部肿瘤术后,是神经外科常见的并发症,可引起颅内感染而危及患者生命。因此,积极预防、早期发现、早期治疗在促进漏口愈合,在防止逆行感染中具有重要意义。