马凡氏综合征- 介绍- 扩展阅读 关注罕见病,综合征性脊柱侧弯:马凡综合征 查看详情 杨程显主治医师北京大学第一医院 骨科关注罕见病,综合征性脊柱侧弯:马凡综合征马凡综合征(Marfansyndrome)是一种影响结缔组织的遗传病,主要影响人体的心血管、眼睛和骨骼。从外观上看,患有马凡综合征的人通常又高又瘦,手臂、腿...
马凡氏综合征(Marfan's Syndrome) 马凡氏综合征(Marfan's Syndrome),又名蜘蛛指(趾)综合征,是一种先天性遗传性、中胚层发育不良的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。 患者心脏、心血管、眼部可能发育异常。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和...
疾病介绍 马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。高发群体 有马凡氏综合征家族史、遗产史者 症状 常见症状:四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有...
马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们身材修长,体格细高,臂展大于身高。他们的四肢及手指脚趾尤其长,有时被称为“蜘蛛指(趾)”。他们的面部特征也很明显,长头、高颧骨、小下巴、大耳朵,由于下颌发育不好,他们语言表达往往受影响。
马凡综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。先上图: 临床表现 骨骼病变 1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿 ...
什么是马凡氏综合征 马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家族性。 该病症的主要特征为骨骼、眼和心血管系统的异常。在骨骼方面,患者通常身材高大,四肢细长,手指和脚趾尤其明显,呈蜘蛛指趾样改变。眼部表现包括晶状体脱位或半脱位、高度近视等。心血管系统的异常则是马凡氏综合征最...
确定是否患有马凡氏综合症,可以从以下几个方面入手:1.观察身体特征,如身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指/趾样改变、头长面窄、胸脊椎有畸形等。2.到医院进行检查,如X光、CT等,以确定是否 大家还在搜 轻微马凡氏综合症什么叫马凡氏综合征? 马凡氏综合症能活到70马凡氏综合征能活多久 如何辨别自己是什么肤质马凡氏...
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。那么,马凡氏综合症是怎么引起的?来看卡下面介绍。
马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼和心血管系统等多个系统发育不良的综合征。患者通常表现为四肢细长、手指和脚趾异常细长（称为蜘蛛指）、身高明显超出常人，并伴有心血管系统异常，如主动脉瘤、主动脉夹层等。二，病因 1，马凡氏综合征的主要病因是基因突变，特别是与编码结缔组织原纤蛋白的FBN...