MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。 CMML既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。 CMML的诊断标准:WHO较FAB类似。 (1)持续性外周血单核细胞增多>1×109/L; ...
多年来,中高危MDS及MDS/AML患者的治疗一直是一个难点,多种细胞毒性药物联合化疗是治疗中高危MDS和MDS/AML的常用手段,但其缓解率低,唯一可能治愈的方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),但是仅有少部分的病人适合allo-HSCT。因此,延长MDS转化为AML时间及降低AML转化率对改善MDS患者预后至关重要MDS转化的急性白血病...
MDS和AML 国际共识分类(ICC)对骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)的分类,在以往分类的基础上进行了扩展,以完善两者的诊断标准,并识别特定的遗传学亚型。对于 MDS,检测 SF3B1 基因突变(通常与环形铁粒幼细胞相关)的重要性以及 TP53 突变的不良预后现在已被纳入。对于 AML,新增了遗传类别,并且通过识别具...
RNA 剪接因子突变是 MDS 中最常见的一类遗传变异,在 AML 中也很普遍。这些突变以高度序列特异性的方式在患者和癌症类型中引起反复的剪接变化。研究假设这些异常剪接变化的一部分会产生可以被识别的新抗原,那么这些新抗原就可以作为基于T细...
该研究在两家医院进行了一项多中心随机临床试验,比较了协作姑息治疗组与常规护理组在115名接受非高剂量化疗治疗的成人AML和高风险MDS患者中的效果。新诊断或复发/难治性疾病的患者在接受治疗后30天内可纳入研究。协作姑息治疗组的患者每月...
答:骨髓增生异常综合征(MDS)曾被称为“冒烟型白血病”,是一种恶性血液病,其特征为外周血细胞一系或多系减少,骨髓造血细胞一系或多系发育异常与无效造血,1/3的患者可转化为急性髓系白血病(AML)。 二、问:骨髓增生异常综合征发病率是怎样? 答:普通人群中,每10万人中有5人发生MDS,在儿童、青少年及年轻人中发病...
MDS是老年人最常见的血液系统肿瘤,是急性髓系白血病(AML)的3倍、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和骨髓瘤(MM)的2倍,比全部的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的总发病率还高。当大于65岁时,MDS的发病率已经高于AML,60~64岁时,两者大致相等,小于60岁时,AML发病率高于MDS。20岁以下人群中,MDS的发病率很低[1]。
MDS还具有高风险向急性髓系白血病(AML)转化的特性。MDS患者在临床上可分为低危组、中危组和高危组,...
髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。任何年龄的男、女均可发病,约80%患者大于60岁。 病因和发病机制 原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。MDS是起源于造血...