1、认识骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。 1976年,由法、美、英三国的血液病专家组成协同组(简称FAB),FAB协作...
骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndromes,MDS）是一类恶性造血克隆逐渐扩增，导致正常造血衰竭的髓系肿瘤性疾病，其特征有血细胞病态造血，且约30%的MDS患者会进展为急性髓系白血病（AML,成人最常见的白血病），因此MDS有时被称为白血病前期。在这30%会进展为AML的MDS患者中，部分患者2年就进入白血病阶段，而有些...
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一种骨髓肿瘤疾病,其中恶性造血逐渐扩张,导致正常造血功能衰竭。以血细胞病理性造血为特征,约30%的MDS患者会进展为急性髓系白血病(AML,成人最常见的白血病),因此MDS有时也被称为前白血病。 在30%… 骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一种骨髓肿瘤...
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一种骨髓肿瘤疾病,其中恶性造血逐渐扩张,导致正常造血功能衰竭。以血细胞病理性造血为特征,约30%的MDS患者会进展为急性髓系白血病(AML,成人最常见的白血病),因此MDS有时也被称为前白血病。 在30%将进展为AML的MDS患者中,有些患者会在2年内进入白血病阶段,而有些...
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一种骨髓肿瘤疾病,其中恶性造血逐渐扩张,导致正常造血功能衰竭。以血细胞病理性造血为特征,约30%的MDS患者会进展为急性髓系白血病(AML,成人最常见的白血病),因此MDS有时也被称为前白血病。 在30%将进展为AML的MDS患者中,有些患者会在2年内进入白血病阶段,而有些...
(AML)WHO(2000)MDS分型i难治性贫血(RA)i环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RARS)i难治性血细胞减少伴多系增生异常*(RCMD)i难治性血细胞减少伴多系增生异常和环形铁粒幼细胞增多*(RCMD-RS)i原始细胞增多性难治性贫血1型和2型(RAEB-1RAEB-2)i不能分类骨髓增生异常综合征*(MDS-U)i骨髓增生异常综合征伴...
主要适用于MDS-RAEB及RAEB-T之患者。 (1)单一小剂量化疗:既往认为小剂量阿糖胞苷(Ara-c)可细胞诱导分化,但目前认为其治疗机制仍为细胞毒作用,10～20g/(m2·d),连用21天,部分有效。阿柔比星(阿克拉霉素)3～14g/(m2·d),7～10天1个疗程,和三尖杉碱0.5...
Saarni和Linman综述文献认为白血病前期性贫血（preleukemiaanemia）是原发性骨髓疾病，特点为：外周血细胞减少，骨髓高增生，前体细胞成熟紊乱，最终向AML转化。FAB协作组组提出MDS名词和两个类型：难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）FAB协作组以形态学为基础提出MDS分型MDS的国际预后指数...
如BM原始细胞5%,但PB为1%,诊断为MDS-U?如BM见Auer小体,原始细胞PB5%,BM10%,应诊断为RAEB-2。WHO分型的进步?形态学:细化–RA,RCMD,RCUD,MDS-U–RAEB分为1型和2型?取消RAEB-T:划归多系增生异常的AML?细胞遗传学:加入分型:5q-,危险度分层?临床相关性和指导意义增强...
治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的最新药物包括MDM2抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂以及新型长效干扰素等,这些药物已经进入临床试验阶段。 MDM2抑制剂通过抑制MDM2蛋白来恢复p53蛋白的功能,p53蛋白是一种肿瘤抑制蛋白,其功能恢复有助于控制异常细胞的生长。组蛋白去乙酰化酶抑制剂则通过改变染色质的结构来影响基因的表达,从...