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方法和结果:L2HG 的积累是由小鼠 L2HGDH 基因的纯合子(L2HGDH [L-2-羟基戊二酸脱氢酶]–/– )或杂合子(L2HGDH+/– )缺失引起的。从这些小鼠和它们的野生型同窝仔鼠 (L2HGDH+/+) 分离的心脏接受基线灌注或 90 分钟 LFI 或 30 分钟无流动缺血,然后再灌注 60 或 120 分钟。使用[13 C]-和[31 ...
2H4]-D,L-2-羟基戊二酸 CAS号: 2889-31-8 英文名: C02630 英文别名: C02630;2-hydroxyglutarate;α-Hydroxyglutaric Acid;alpha-hydroxyglutarate;a-Hydroxyglutaric Acid;2,3-Dideoxypentaric Acid;DL-2-Hydroxyglutaric Acid 中文名: 2H4]-D,L-2-羟基戊二酸 中文别名: CBNumber: CB41246373 分子...
L-2羟戊二酸尿症,又称为L-2羟基戊二酸尿症,是一种罕见的遗传代谢病。该病症是由于L-2羟基戊二酸脱氢酶缺乏或功能异常,导致体内L-2羟基戊二酸的积累而引起的。这种代谢障碍可能会对孩子的神经系统、肌肉和其它器官造成损害。国内的严选好基因网提供专业的基因检测服务,帮助家长了解孩子是否携带L-2羟戊二酸尿...
L-2-羟基戊二酸 英文名称: L-2-Hydroxyglutaric acid 别名: L-2-羟基戊二酸 (S)-2-Hydroxyglutaric acid CAS No: 13095-48-2 分子式: C5H8O5 分子量: 148.11 安全技术说明书(PDF) MSDS(PDF) 点击下载产品说明书(PDF) H10368 L-2-羟基戊二酸 (psaitong) 货号...
1. 乳酸血症:由于L-2-羟基戊二酸尿症会导致线粒体功能障碍,可能会导致乳酸在血液中积聚,引起乳酸血症。 2. 肌无力:L-2-羟基戊二酸尿症可能导致肌肉功能受损,表现为肌无力的症状。 3. 神经系统症状:包括智力发育迟缓、抽搐、共济失调等神经系统症状。 4. 肝功能异常:L-2-羟基戊二酸尿症可能导致肝功能异常...
l-2-羟基戊二酸二钠 代谢过程 L-2-羟基戊二酸二钠是一种药物,也被称为琥珀酸钠。在人体内,琥珀酸钠参与三羧酸循环(也称为柠檬酸循环或Krebs循环)。三羧酸循环是细胞内能量代谢的重要途径之一,它将碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢产生的乙酰辅酶A氧化成二氧化碳和水,同时释放大量的能量。 在三羧酸循环中,琥珀...
L-2-羟基戊二酸尿症是英文L-2-hydroxyglutaric aciduria的中文翻译。该病是一种基因病、遗传病。佳学基因通过基因解码找到了导致这一疾病发生的基因。可以通过基因检测阻止L-2-羟基戊二酸尿症在后
中文名称:S-2-羟基戊二酸中文别名:(S)-2-羟基戊二酸CAS No:13095-48-2分子式:C5H8O5沸点:394.2°Cat760mmHg闪光点:206.4°C折射率:1.519密度:1.508 公司简介 普西唐®是北京普西唐生物科技有限公司旗下的精细化学品、小分子抑制剂、生化试剂等产品的高端品牌。北京普西唐生物科技有限公司(注册商标 Psaitong普西...
L-2羟戊二酸尿症基因检测概述L-2羟戊二酸尿症,又称2-羟基戊二酸尿症,是一种罕见的遗传代谢疾病。该疾病是由于体内缺乏L-2羟戊二酸脱氢酶,导致L-2羟戊二酸在尿液中积累而引起的。为了诊断和治疗这种疾病,基因检测成为了一种重要的手段。什么是基因检测?基因检测是通过分子生物学方法,对生物体的基因进行...