方法和结果:L2HG 的积累是由小鼠 L2HGDH 基因的纯合子(L2HGDH [L-2-羟基戊二酸脱氢酶]–/– )或杂合子(L2HGDH+/– )缺失引起的。从这些小鼠和它们的野生型同窝仔鼠 (L2HGDH+/+) 分离的心脏接受基线灌注或 90 分钟 LFI 或 30 分钟无流动缺血,然后再灌注 60 或 120 分钟。使用[13 C]-和[31 ...
该文章系统描绘了小鼠着床前胚胎发育过程中的代谢重塑过程,发现关键代谢物L-2-羟基戊二酸(L-2-hydroxyglutarate, L-2-HG)通过影响表观遗传修饰参与调节早期胚胎发育和细胞命运的分子机制。 图1 2-HG:“天使”抑或“魔鬼”。互为镜像异构体的D-2-HG与L-2-HG分别在肿瘤和早期胚胎发育两种截然不同的病理和生理...
L-2-羟基戊二酸尿症是英文L-2-hydroxyglutaric aciduria的中文翻译。该病是一种基因病、遗传病。佳学基因通过基因解码找到了导致这一疾病发生的基因。可以通过基因检测阻止L-2-羟基戊二酸尿症在后
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L-2-羟基戊二酸(L-2-Hydroxyglutarate,L-2-HG)参与碳饥饿响应、肿瘤发生及缺氧适应等多个生理过程,但生物体感应并调控L-2-HG代谢的机制未见报道。另外,L-2-HG是L-2-HG尿症及多种癌症的标志性代谢物,在生物体正常生理代谢中也扮演重要角色,建立L-2-HG的高效、专一性检测方法具有重要的临床与研究意义。
L-2-羟基戊二酸尿基因检测是一种遗传性代谢性疾病基因检测。由于疾病可以导致进行性脑损伤,L-2-羟基戊二酸尿基因检测也是在儿科、神经科、遗传代谢科进行的分子诊断基因检测。这种检测针对疾病症状和体征起始于婴儿期或幼儿期的基因病、罕见病,包括发育迟缓、癫痫发作、言语困难、头颅畸形和大脑中与协调运动(即平衡...
基本信息产品编号:H10368产品名称:L-2-HydroxyglutaricacidCAS:13095-48-2储存条件粉末-20℃四年分子式:C5H8O5...
未再抽搐,共济失调表现略有好转.结论 智力发育迟滞,抽搐发作和共济失调是L-2-HGA的常见临床表现,头颅MRI示双侧大脑皮质下白质,基底核和小脑齿状核对称性异常信号是本病的特征性影像学表现,尿2-羟基戊二酸水平显著升高是本病的基本特点,基因诊断应作为确诊本病的金标准,大剂量维生素B2和左旋肉碱治疗可能对部分病例...
患者MRI表现(图)提示典型的L-2-羟基戊二酸尿症(L2-HGA)。然而,在Leigh综合征,3-羟基-3-甲基戊二酸尿症和琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症中也可观察到类似改变。尿液检测分析可见L-2-羟基戊二酸水平升高,证实诊断。L2-HGA是一种罕见的常染色体隐性遗传性代谢障碍,因缺乏L-2-羟基戊二酸脱氢酶所致。其特征性MRI...
2H4]-D,L-2-羟基戊二酸 更多供应商 上海睿升化工科技有限公司 联系电话: 15026594951 产品介绍: 英文名称:2-hydroxyglutaric acid CAS:2889-31-8 纯度:97% HPLC 包装信息:1g;5g ChemeGen 中国 联系电话: 18818260767 产品介绍: 英文名称:α-Hydroxyglutaric Acid ...