1、高频突变基因：GCB型-EZH2、BCL-2、MYC；ABC型 -YD88、CD79B、PIM1 2、关键信号通路：GCB型-PI3K-AKT、表观遗传调控；ABC型-NF-κB、JAK-STAT 3、化疗敏感性：GCB型-较高（R-CHOP CR率~70%）；ABC型-较低（R-CHOP CR率~50%）。ABC型中MYD88/CD79B突变通过TLR和BCR信号交叉激活促进生存...
GCB型与ABC型DLBCL的预后差异本质上是分子机制、信号通路、微环境及治疗反应共同作用的结果。ABC型因NF-κB通路活化、免疫抑制微环境及高频突变导致侵袭性强、易耐药，而GCB型因化疗敏感性和相对稳定的基因组预后更优。临床需结合分子分型（如MCD、BN2亚型）和基因检测制定个体化治疗策略。
DLBCL的分子发病机制主要涉及BCL6,BCL2和MYC的重排,最终导致生发中心细胞或B细胞起源的恶性克隆性的转化和扩增。基因表达分子分析将DLBCL分为3个主要亚型 - 生发中心B(GCB)DLBCL,活化的B细胞样(ABC)DLBCL和原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)。 图5 在癌症数据库的体细...
ABC亚型的DLBCL患者预后较差,3年无进展生存率(PFS)约为40%～50%,而GCB亚型3年PFS约为75%。DLBCL的ABC亚型是以慢性B细胞受体信号传导(BCR)和核因子κB激活为特征,而GCB亚型表达的基因是生发中心B细胞中常见的基因,包括BCL6和EZH2。上述...
1. 生发中心B细胞亚型（GCB型）- 免疫标志物：CD10⁺、BCL6⁺、MUM1⁻（或弱表达）。- 分子特征：多伴随BCL-2基因重排或EZH2突变，预后相对较好。2. 活化B细胞亚型（ABC型/non-GCB型）- 免疫标志物：CD10⁻、MUM1⁺、FOXP1⁺。- 分子特征：常见MYD88和CD79B突变（MCD亚型），对BTK抑制剂敏感...
1. 细胞起源分型（GCB vs. ABC型）- GCB型总体预后优于ABC型，5年生存率约60% vs. 35%。- ABC型中MCD亚型（MYD88/CD79B突变）对BTK抑制剂敏感，但传统化疗效果较差。2. 遗传学异常 - 双打击/三打击淋巴瘤（MYC、BCL-2/BCL-6重排）：侵袭性强，中位生存期仅12-18个月，强化方案（如DA-EPOCH-R）...
NF-κB活化有关;BN2 样亚型在 ABC-DLBCL 中表现出良好的结局,并以NF-κB活化为特征;N1 样和 EZB 样亚型分别以 ABC-DLBCL 和GCB-DLBCL 为主;EZB样MYC+亚型的特征是免疫抑制性肿瘤微环境,而 EZB样MYC-亚型的特征是 NOTCH 激活;ST2 样亚型在 GCB-DLBCL 中表现出良好的结局,并具有 stromal-1 调节的特征。
目前最常用的病理分型采用Hans分类(GCB和non-GCB),但此方法有一定的局限性:准确率不高,不能分辨ABC亚型。Theophraste免疫组化法采用了新的免疫组织化学模型对DLBCL进行分型,此分型方法与传统的基因表达谱的分型较吻合,且更为简便易行,临床...
WHO根据基因表达谱不同,将DLBCL的细胞起源(COO)分为生发中心B细胞样(GCB)、活化B细胞样(ABC)和第三型DLBCL,但这种分型无法满足临床需求。2018年《新英格兰杂志》发表了4种LymphGen基因分型,但也仅能覆盖46.6%的DLBCL,因此,2020年Cancer Cell上在此基础上发表了...