为进一步提高BHD综合征诊治和管理水平,来自全国各地、多学科组成的BHD综合征诊治和管理专家共识编写专家组,检索国内外相关文献并在充分复习重点文献、评估国内外相关研究进展的基础上,结合我国实际情况,讨论制定本专家共识(以下简称“共识”)。旨在通过本共识,推动该病规范诊疗、全程管理及科学研究,改善患者预后。 共识在...
【推荐意见4】对于临床及肺部影像表现疑诊BHD综合征患者,不建议首选肺组织病理活检。 【推荐意见5】BHD综合征重点需要与以下弥漫性肺部囊状病变鉴别,包括LAM、LIP及PLCH等。 【推荐意见6】BHD综合征临床罕见,常常涉及呼吸与危重症医学科、影像科、病理科、胸外科、泌尿外科、遗传学和皮肤科等多个学科,推荐开展多学...
BHD，全称为BulkHeaD的缩写，在中文中对应的是“舱壁”。这个术语在制造领域中具有一定的流行度，具体为1444次使用。BHD通常用于表示舱壁结构，涉及到船舶设计、机械工程等领域，例如船体构造中的综合前端舱壁（composite front bulkhead）和后部机箱钢板，以及减轻重量的喷嘴和压力舱壁设计。在船舶设备中，B...
伯特-霍格-杜贝综合征(BHD)的英文名字是Birt-Hogg-Dubé syndrome(BHD)。基因解码表明:伯特-霍格-杜贝综合征(BHD)是一种罕见的遗传性疾病,其发生与基因突变有关。BHD综合征是由于FLCN基因(也称为BHD基因)的突变引起的。FLCN基因位于人类染色体17p11.2上,编码一个叫
Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)是一种以肺部囊状改变,皮肤良性肿瘤,以及多种类型的肾脏肿瘤为特征的常染色体显性遗传性罕见疾病。第17号染色体的FLCN基因突变与BHD的发生相关。BHD常被误诊为淋巴管肌瘤病(LAM),因为两者均以气胸和肺部囊性病变为特征。BHD可以出现...
Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD,伯特-霍格-杜布综合征)是一种常染色体显性遗传病,由FLCN基因(位于染色体17p11.2)胚系突变引起。典型表现包括肺囊肿、自发性气胸、纤维毛囊瘤和肾肿瘤。 本文详细介绍了一名 56 岁…
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BHD的英文名称是BHD。BHD(Birt-Hogg-Dubé)综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是皮肤病变、肺囊性病变和肾脏肿瘤。以下是BHD临床征状和表现的一些常见特点: 1. 皮肤病变:BHD综合征患者常出现多发性纤维母细胞瘤(fibrofolliculomas)和丘疹痣(trichodiscomas)等皮肤病变。这些病变通常出现在面部、颈部和上胸部,...
bhd综合征一般是可以进行手术治疗的,bhd综合征通常FLCN基因胚系突变导致的,而且在发病之后很可能会导致出现自发性气胸或者是肾脏肿瘤,甚至还会出现多发性肺囊肿,一般需要通过手术的方法来达到切除治疗的效果,也能够避免病情出现进一步的加重。 手术之后一定要注意好伤口的卫生护理工作,定期做化验或者是消毒处理,这样能够避免...