DL-高脯氨酸 更多供应商 安徽德信佳生物医药有限公司黄金产品 大货现货 联系电话: 0531-8237-1986 15064117275 产品介绍: 中文名称:2-哌啶甲酸 英文名称:DL-Pipecolinic acid CAS:535-75-1 纯度:≥99% 包装信息:1KG/RMB 151;10KG/RMB 5;25KG/RMB 5 ...
I型高脯氨酸血症的特点是 血清脯氨酸浓度达到正常人的3-10倍,这主要反映在血液中脯氨酸水平的显著上升,而尿液中则缺乏吡咯啉-5-羧化物。多数患者在此阶段并无 明显临床症状,但部分患者可能出现 癫痫发作、智力发育迟缓以及生长发育迟缓等神经系统症状。► II型高脯氨酸血症特征 相比之下, II型高...
DL-高脯氨酸,英文名为DL-Pipecolinic acid,常温常压下为白色或者灰白色结晶固体。DL-高脯氨酸属于氨基酸类衍生物,是人生理体液如尿液中赖氨酸的代谢产物。此外,DL-高脯氨酸可作为有机合成,生物化学合成中间体,可用于药物分子以及生物活性分子的衍生化。 溶解性 DL-高脯氨酸能溶解于强极性的有机溶剂例如N,N-二甲...
I型高脯氨酸血症(MIM 239500)是由于PRODH基因编码的脯氨酸氧化酶活性降低或缺乏所致,该酶催化脯氨酸降解反应第一步,脯氨酸氧化酶活性障碍导致脯氨酸不能被降解,出现血清和尿液中脯氨酸浓度升高。II型高脯氨酸血症(MIM 239510)是由于ALDH4A1基因编码的1-吡咯啉-5羧酸脱氢酶活...
高脯氨酸血症是一种先天代谢异常的遗传疾病,由于代谢脯氨酸的酶功能不足,导致了血中脯氨酸以及尿中脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸等数值的上升。 高脯氨酸血症为常染色体隐性遗传疾病,临床上依据其缺陷酶的不同,可分为两型,高氨酸血症1型,是由于脯氨酸脱氢酶缺陷导致,高脯氨酸血症2型是由于1-吡咯啉-5-羧酸脱氢酶缺陷...
这是一种常染色体隐性遗传病,分为I型和II型,其显著特征是血液和/或尿液中脯氨酸浓度异常升高,并伴随多种神经精神症状。这些症状的产生,均源于脯氨酸代谢途径中特定酶的活性缺失或降低。I型高脯氨酸血症 患者血清中的脯氨酸浓度通常是正常人的3-10倍,其显著特征是血液中脯氨酸水平显著升高,而尿液中则缺乏...
别名 L-哌啶酸 | L-2-哌啶酸 | L-高脯氨酸 | (S)-(-)-2-哌啶酸 | L-哌啶-2-甲酸 英文别名 l-Pipecolic acid | 3105-95-1 | (S)-Piperidine-2-carboxylic acid | L-Homoproline | L-Pipecolinic acid | (2S)-piperidine-2-carboxylic acid | L-pipecolate | h-hopro-oh | 2-Piperidin...
问题描述:新生儿足跟血,指标中脯氨酸偏高(男,33岁)有什么影响没有,指标是不是偏高太多 病情分析:宝宝现在多大了,脯氨酸高一点点,不严重,应该问题不大,可以过段时间再复查,黄疸不影响的,一个月后去复查,明显的黄疸,会导致脯氨酸偏高的。患者咨询记录 医生...
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535-75-1:DL-高脯氨酸 物化数据 密度:1.125 熔点:282℃ 沸点:265.8 °C at 760 mmHg 折射率:1.4587 (estimate) 闪光点:114.5 °C PSA:49.33000 LOGP:0.54190 我公司是专业研发生产精细化学品的厂家,公司专注于精细化学品的研发和生产,我公司所生产的医药原料,医药中间体,液晶材料中间体和农化中间体广销海内外...