阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗、其他治疗等。 1.一般治疗 患者患病期间可以学习疾病的相关知识,避免出现恐慌、焦虑等负面情绪,积极配合治疗,树立治疗疾病的信心。 2.药物治疗 患者应该遵医嘱使用醋酸地塞米松片、醋酸泼尼松片等药物,有助于降低血液中补体的浓度,减轻红细胞损害的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷,红细胞对激活补体异常敏感,临床上表现为和睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴随全血细胞减少或反复血栓形成。治疗方法:尽量防止感染、劳累等诱发因素,避免加重阵发性睡眠性血红蛋白尿的病情。第一、支持治疗:输血,...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见疾病,治疗方法主要有两种 内科赖医生 0评论 永安医生科普 行军性血红蛋白尿发病和遗传因素无相关性首先了解该病的发病的机制,以及该病在发病之前所表现出的发病原因1、病因概述目前,人们认为大多数行军血红蛋白尿患者是由于直立姿势的多种活动引起的,这些活动使肢体毛细血管...
百度试题 题目阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗包括 A. 控制溶血发作 B. 促红细胞生成 C. 骨髓移植 D. 输血和防治血管栓塞 E. 重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体 相关知识点: 试题来源: 解析 A,B,C,D,E 反馈 收藏
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组再广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献,达成以下我国PNH诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血干...
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液...
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗 (一)治疗 尚无特效治疗,部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d)维持,维生素E有稳定...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性、发生于多能造血干细胞层面的糖化磷脂酰肌醇A类(PIGA)基因体细胞突变引起的罕见疾病。PIGA编码糖基磷脂酰肌醇(GPI)生物合成第一步所需的酶,PIGA突变导致患者造血干细胞及向下分化的血细胞表...
溶血性贫血是指红细胞被过多破坏,而骨髓造血不能代偿,随之出现贫血,临床就表现为溶血性贫血;早在上世纪初,发现有些病人出现黑红色小便,伴随腰痛与渐进性贫血,常常在夜间与晨起发作,而值夜班白天睡觉的病人则白昼发作,经过研究属于溶血性贫血,结合临床特点,把它命名为:阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
目前能够治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿症这种疾病的办法就是进行异基因造血干细胞移植。不过这样的机会也是可遇而不可求的。因为要找到合适的异基因造血干细胞也是非常困难的。这种手术治疗费用是相当的昂贵,这不是大部分人能够负担的起的。因此大部分患者只能通过服药来缓解出现的各种临床症状。