阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)作为一种慢性血管内溶血性疾病,属罕见病范畴。近年来,随着对PNH发病机制的深入探索,PNH临床诊治取得较大进展。本文就中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组发布的《阵发性...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种可危及生命的溶血性疾病,溶血除引起多种PNH相关症状外,还可能引发严重的并发症,尤其是肾功能衰竭和血栓形成等。传统药物对溶血和并发症控制不佳,生存状况较差。《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与...
中国指南(2024年版)演讲人 目录 01 诊断与分型 02 治疗建议 摘要 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液学分会...
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由补体系统异常激活引发的溶血性疾病。近年来,随着对PNH疾病认知的持续加深,多个更具针对性的新型治疗手段相继问世,满足了患者多样化的临床需求。然而,考虑到补体抑制剂等新型治疗手段通常需要长期使...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国P...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国P...