阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗、其他治疗等。 1.一般治疗 患者患病期间可以学习疾病的相关知识,避免出现恐慌、焦虑等负面情绪,积极配合治疗,树立治疗疾病的信心。 2.药物治疗 患者应该遵医嘱使用醋酸地塞米松片、醋酸泼尼松片等药物,有助于降低血液中补体的浓度,减轻红细胞损害的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种慢性血管内溶血性贫血疾病,其治疗包括支持对症治疗、控制溶血发作和造血干细胞移植术等方法。 1.支持对症治疗 对于贫血症状,适当输注红细胞可以缓解病情;雄激素制剂如十一酸睾酮等,可刺激红细胞生成,提高血红蛋白水平。 2.控制溶血发作 泼尼松等糖皮质激素类药物可以短期使用以...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症可能是造血干细胞基因突变、补体系统异常激活、红细胞膜缺陷、遗传因素、环境因素等因素,需要针对病因治疗,可采取的方法有药物治疗、输血治疗、骨髓移植等。 1. 造血干细胞基因突变:造血干细胞发生基因突变,导致细胞膜上某些蛋白质合成异常,使得红细胞对补体敏感而发生破坏。可使用司坦唑醇片,...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于补体系统失调所致的罕见且有致命风险的获得性造血干细胞克隆性疾病,年发病率约为百万分之3。它的发生源于造血干细胞中的PIG-A基因突变。PIG-A基因负责编码糖基磷脂酰肌醇(GPI)合成...
目前能够治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿症这种疾病的办法就是进行异基因造血干细胞移植。不过这样的机会也是可遇而不可求的。因为要找到合适的异基因造血干细胞也是非常困难的。这种手术治疗费用是相当的昂贵,这不是大部分人能够负担的起的。因此大部分患者只能通过服药来缓解出现的各种临床症状。
‧ 严重感染、贫血、出血及化疗者需院内治疗。 ‧ 骨髓移植是唯一可能彻底治愈本病的方法。 ‧ 避免输血,可用辐照血液或经洗涤血液。 简介 症状 病因 诊断 治疗 生活 预防 就诊 更多 简介 阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病? 阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者主要表现为长期的皮肤颜色苍白、反复的酱油色尿或浓...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，了解其治疗方案至关重要。🔍💪 1、糖皮质激素：泼尼松等糖皮质激素对部分患者有效，可减缓溶血发作。但长期使用可能会带来副作用，如向心性肥胖、骨质疏松等。应在医生指导下短周期应用。💊⏰ 2、雄激素：...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是位于X染色体上的PIG-A基因突变导致的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,其病理缺陷是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol, GPI)合成异常而致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚连蛋白(CD55、CD59等)缺失,临床主...
百度试题 题目阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗包括 A. 控制溶血发作 B. 促红细胞生成 C. 骨髓移植 D. 输血和防治血管栓塞 E. 重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体 相关知识点: 试题来源: 解析 A,B,C,D,E 反馈 收藏
答案:阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗手段有支持对症治疗、控制溶血、骨髓造血干细胞移植等。 支持对症治疗 1.必要时输注红细胞,宜采用去白红细胞。 2.可用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。 3.如有缺铁证据,小剂量铁剂治疗,如有溶血应停用。