葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症是属于血液科的疾病。疾病概述 红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可导致酶的缺陷,其中最多见和临床上最重要的是葡萄糖—6—磷酸酶(简称G6PD)缺陷。患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状,但在一定条件下,如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时,可以发生明显的溶血性贫血...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同,主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿,并且病史中可找到明确的诱因。临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血I型、蚕豆病...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种常见的遗传性酶缺陷疾病。该疾病的特征是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性降低或完全缺乏,从而导致红细胞内的氧化应激物质不能得到足够的保护,引发溶血及其他相关病状。 以下是对G6PD缺乏症的分点论述: 1. 遗传和发病机制:G6PD缺乏症是由于G6PD基因突变引起的。
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一个病症名称。病因 发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。发病机制 根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在...
新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶偏低,在临床上称为“小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”或“小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”,这是一种溶血性疾病。 小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的致病原因: 该病主要是由于患儿的G6PD基因存在缺陷所致,G6PD基因位于第23对染色体(性染色体中的X染色体)上。因此对于男性患儿来说...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD)缺乏症是全球常见的一种由于葡萄-6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏而引起的X连锁不完全显性遗传性溶血性疾病。临床上主要表现为一组溶血性疾病,包括:“蚕豆病”、药物性溶血、新生儿黄疸、某些感染性溶血和慢性非...
葡萄糖6磷酸脱氢酶G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病。G6PD是人体细胞内一种重要的酶,与红细胞内能量代谢和氧化还原反应,缺乏这种酶会导致红细胞受损、溶解和贫血。 在缺乏症患者暴露于某些药物、化学物质或某些疾病的情况下,由于红细胞的氧化还原代谢能力受到限制,容易引发溶血反应和溶血性贫血,而且该疾病与疟疾的发病...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,简称G-6-PD)是一种遗传性溶血性疾病。G-6-PD缺乏症在我国主要见于长江流域及其以南各省,以四川、广东、广西、云南、福建、海南等省多见,尤其是广东省发病率最高,北方地区较为少见。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。