Marfan 综合征是家族遗传性疾病,蜘蛛样指趾、晶状体异位、骨细长,常伴主动脉进行性扩张引起主动脉瓣关闭不全和二尖瓣关闭不全。 别名:马凡综合症 先天性中胚层发育不良 马凡综合征 马凡氏综合症 蜘蛛指综合征 英文名:Marfan syndrome 发病部位:心脏 就诊科室:心血管内科 ...
马凡氏综合征 马凡综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。先上图: 临床表现 骨骼病变 1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿 ①身高多>...
马凡氏综合症为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。 马凡氏综合症1896年,法国小儿科医生安东尼·马凡(Antoine Marfan)对一个5岁女孩...
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。那么,马凡氏综合症是怎么引起的?来看卡下面介绍。
马凡氏综合征也叫做马方综合征、蜘蛛指(趾)综合征、肢体细长症,是一种先天性常染色体显性遗传的全身性结缔组织病,常累及骨骼、心血管以及视觉系统等。马凡氏综合征具有家族集聚性,目前暂无特殊疗法,应对症治疗,一般预后不良,自然病死率较高。 马凡氏综合征的病因«查看更多 ...
马凡氏综合征(Marfan's Syndrome),又名蜘蛛指(趾)综合征,是一种先天性遗传性、中胚层发育不良的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。患者心脏、心血管、眼部可能发育异常。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,骨骼畸形最常见,全身管状骨细...
6、系统评分≥7,有马凡综合征家族史,并排除Sphrintzene-Goldberg综合征,Loeyse-Dietz综合征和血管型Ehlerse-Danlos综合征等类似疾病; 7、主动脉根部Z评分≥2(20岁以上)或≥3(20岁以下),有马凡综合征家族史,并排除Sphrintzene-Goldberg综合征,Loeyse-Dietz综合征和血管型Ehlerse-Danlos综合征等类似疾病。
马凡综合征（马凡氏综合征，Marfan Syndrome）是一种遗传性疾病，会影响结缔组织，结缔组织是支撑和固定人体器官和其他结构的纤维。马凡氏综合征最常累及心脏、眼睛、血管和骨骼。马凡氏综合症患者通常又高又瘦，手臂、腿、手指和脚趾异常的长。马凡氏综合征引起的损害可轻可重。如果人的主动脉——将血液从心脏...
马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)[OMIM154700]是最常见的常染色体显性遗传性疾病之一。 以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要特征。因累及骨骼使手指细长,呈蜘蛛指(趾)样,法国儿科医生1896年Marfan描述的一种间质组织的先天性缺陷,又称蜘蛛指(趾)(arachnodactyly)综合征,有家族史,骨与关节、眼、心脏受累为其特...