豆状核:是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗板,矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊,其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑,内囊
基底节额断面见豆状核色素沉着加深,可见软化空洞灶;不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶.光镜:主要在基底节及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等,后者的特征变化是,出现变性星形细胞(Alzheimer Ⅰ型细胞
肝豆状核变性的八大症状包括神经症状、精神症状、肝脏症状、眼睛症状、皮肤症状、肾脏症状、骨骼肌肉症状、血液系统症状等。 1、神经症状:患者常表现为肌张力障碍、姿势异常、肢体舞蹈样动作或手足徐动、怪异表情、静止性震颤、运动迟缓、精细动作困难、构音障碍等。 2、精神症状:主要临床表现有幼稚行为、攻击行为、容易...
豆状核叉征,叉的上外侧臂对应水肿的外囊,叉的干是由内囊和外囊融合而成。内侧臂被一分为二,分别是内外髓纹,将豆状核分为3个部分(壳核、苍白球外侧和内侧苍白球)。内外髓纹将豆状核划分为三个部分(壳核、苍白球外侧、苍白球内侧)。 左图:豆状核病变的示意图...
患者的主要临床表现为严重的肌张力障碍,这一点在神经学检查中得到了详细记录。进一步的MRI影像学检查揭示了豆状核叉征(Lentiform Fasciculus Sign, LFS)的三个不同阶段,这为理解患者的病理过程提供了关键线索。此外,实验室检测结果表明患者存在轻度代偿...
在得知小陈这些检查结果后,考虑她反复的肝功能异常是因为得了肝豆状核变性,查房时也告诉小陈及家人具体的病情,告诉他们说“肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的疾病,它主要是会导致过多的铜沉积在肝脏、肾脏、眼睛等器官,导致肝肝脏、肾脏等脏器的损伤,所以小陈才会出现了反复的肝功能异常。”小陈及家人得知已经找出肝...
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD;OMIM 277 900)又称Wilson病(Wilson′s disease, WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其致病基因ATP7B编码一种铜转运P型ATP酶,参与铜的跨膜转运。该基因主要在肝脏表达,其致病变异导致ATP酶的功能缺陷或丧失,造成胆道排铜障碍,大量铜蓄积于肝、脑、肾、骨...
好大夫在线共找到32篇肝豆状核变性介绍方面的文章。所有肝豆状核变性介绍的文章都是由公立医院肝豆状核变性主任医师/主治医师等权威发布。您可了解到肝豆状核变性是怎么回事,肝豆状核变性是什么病,肝豆状核变性严重吗等方面的知识。
好大夫在线共找到20篇肝豆状核变性症状表现方面的文章。所有肝豆状核变性症状表现的文章都是由公立医院肝豆状核变性主任医师/主治医师等权威发布。您可了解到肝豆状核变性的症状有哪些,肝豆状核变性早期/晚期有什么症状,肝豆状核变性并发症等方面的知识。
肝豆状核变性的症状 一、典型症状 1、肝脏症状:大部分患者出现倦怠、乏力、食欲减退、腹痛、黄疸、腹水、蜘蛛痣等表现。极少数患者以急性肝衰竭和急性溶血性贫血起病,多于短期内死亡。 2、神经症状:主要表现为表情怪异、肢体震颤、运动迟缓、肌肉强直、手足不自觉舞蹈或蠕动等。部分患者还可出现语言障碍或平衡失调、...