豆状核是基底核的一部分。 豆状核:是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗板,矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊,其...
WD脑部病变主要累及豆状核(壳核及苍白球)与尾状核,其次为丘脑、中脑(红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核等,呈双侧对称性分布。常见的MRI表现为两侧豆状核对称性T1WI低信号、T2WI高信号。依据受累基底节区神经核团的不同,可分别表现为"啄木鸟"、"八字"、"双...
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD;OMIM 277 900)又称Wilson病(Wilson′s disease, WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其致病基因ATP7B编码一种铜转运P型ATP酶,参与铜的跨膜转运。该基因主要在肝脏表达,其致病变异导致ATP酶的功能缺陷或丧失,造成胆道排铜障碍,大量铜蓄积于肝、脑、肾、骨...
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。临床表现为逐渐加重的锥体外系症状(如肢体震颤、运动迟缓、步态不稳等)、精神症状(如嗜睡、精神行为改变...
视-耳蜗-齿状核变性 乳核 肝淀粉样变性 慢性筛窦炎 阴茎痰核 急性筛窦炎 筛窦骨折 变性性近视的眼底损害 肝豆状核变...的科普语音更多» 00:0000:00 刘立宁主治医师 风湿免疫科聊城市人民医院 肝豆状核变性治疗 肝豆状核变性是一种遗传学疾病,为常染色体隐性遗传,是由于铜代谢异常引起体内铜过量沉积于肝脏,...
临床上肝豆状核变性晚期的患者一般会伴有神经症状，表现为吞咽困难、姿势异常、肌张力障碍、精细动作困难...
入院完善病毒性肝炎抗体、甲状腺功能、自身免疫性肝炎抗体、肝胆胰脾彩超等相关检查及查体后,诊断为肝豆状核变性。予以口服青霉胺驱铜,葡萄糖酸锌减少铜在肠道的吸收,配合低铜饮食等对症治疗9天,使得患者乏力症状好转,肝功能恢复正常的治疗案例。 基本信息 女,24岁 疾病类型 肝豆状核变性 就诊医院 河源市人民医院 ...
好大夫在线共找到21篇肝豆状核变性症状表现方面的文章。所有肝豆状核变性症状表现的文章都是由公立医院肝豆状核变性主任医师/主治医师等权威发布。您可了解到肝豆状核变性的症状有哪些,肝豆状核变性早期/晚期有什么症状,肝豆状核变性并发症等方面的知识。
(WD)也称肝豆状核变性,有专家指出,WD可能不是少见病[1],国内文献也常有50例以上的病例分析。WD是为数不多可治疗的遗传性疾病,适当及时的治疗生存期与正常人无异。WD多样化、无特异性的临床表现,加之少见和认识不足,极易误诊和漏诊。筛选WD无临床症状一级亲属可发现肝和其他脏器已有铜积累造成的损害,如不治疗...
肝豆状核变性的症状 一、典型症状 1、肝脏症状:大部分患者出现倦怠、乏力、食欲减退、腹痛、黄疸、腹水、蜘蛛痣等表现。极少数患者以急性肝衰竭和急性溶血性贫血起病,多于短期内死亡。 2、神经症状:主要表现为表情怪异、肢体震颤、运动迟缓、肌肉强直、手足不自觉舞蹈或蠕动等。部分患者还可出现语言障碍或平衡失调、...