淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。 由于淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样变的症状多种多样、轻重不一,病程既可以呈良性也可以呈恶性。 淀粉样变的男性患者是女性的 2 倍,年纪大的人中淀粉样变的发病率更高。 淀粉样变有哪些主要类型?
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚,可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织,并逐渐导致其功能障碍,甚至功能衰竭。目前,秋水仙碱和...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 高发群体 无特定人群 传染 无传染性 症状 淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官...
淀粉样变是一种由于淀粉样蛋白在细胞外异常沉积所导致的疾病。这些淀粉样蛋白具有特殊的结构和化学性质,它们在组织和器官中逐渐积累,会干扰正常的细胞功能和组织结构,从而引发一系列的症状和健康问题。 淀粉样变可以发生在多个器官和系统中,如心脏、肾脏、肝脏、神经系统等。不同部位的淀粉样变可能会导致不同的症状。...
皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积在皮肤内,而无其他器官受累的一种慢性疾病。其特征改变为斑状或者是苔癣样皮疹和真皮内淀粉样蛋白沉积。具体的病因,到目前为止尚不清楚。某些恶性肿瘤可发生淀粉样变。皮肤组织病理,镜下可见真皮乳头顶部有均一红染的团块状物即淀粉样蛋白,甲基紫染色或者...
原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔藓样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素 高发群体 具...
淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀...
淀粉样脑血管病淀粉样物质在脑血管壁沉积,是血管老化,也可能是多种神经疾病的伴发症状,如:Alzheimer病,Down综合征,拳击员痴呆,海绵状脑病。与颅内出血有关,是老年脑叶内血肿常见的非创伤性病因,占比5~10%。淀粉样变伴发脑血肿主要位于外周和脑叶内,主要侵犯小动脉和细动脉,静脉可...
浆细胞淀粉样变一般指免疫球蛋白轻链淀粉样变性,其属于一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病。 免疫球蛋白轻链淀粉样变性主要病理表现为免疫球蛋白轻链或重链的片段在组织中沉积,属于一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,特征取决于免疫球蛋白分泌细胞的克隆群,一般任何分泌免疫球蛋白的B细胞肿瘤,都可能会发生淀粉样变性,比如慢...
一、淀粉样变的概念及分类 淀粉样(amyloid)这个名词最早由德国著名的病理学家Rudolph Virchow于1854年提出的,用来描述脑组织的一种小体,遇碘染色后呈浅蓝色,加入硫酸后呈紫色,因与淀粉物质染色类似,故称之为“淀粉样(starch like)”,根据拉丁语amylum和希腊语amylon,创造了amyloid这个术语[1-2],但之后证实这种物...