GI淀粉样变性会引起食管动力异常,胃张力弛缓,大,小肠蠕动异常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。质地较硬,呈对称性,非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。因甲状腺的淀粉样变性所致,在多发性骨髓瘤的罕见病例中,淀粉样变关节病和类风湿关节病相似,少有临床表现的...
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚,可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织,并逐渐
原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔藓样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素 高发群体 具...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 高发群体 无特定人群 传染 无传染性 症状 淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官...
(1)淀粉样心肌病:心脏受累见于绝大多数AL,少数AA和部分ATTR淀粉样变患者,淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍,充血性心力衰竭和心律失常,包括传导阻滞,房性和室性快速心律失常,淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大,心室壁增厚及心室腔缩小(或正常),主要表现为伴舒张功能异常的限制性...
1.原发性皮肤淀粉样变 (1)苔藓样淀粉样变最常见,好发于中年人,皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧,典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹,顶端有黑色角栓,皮损密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征,剧烈瘙痒。(2)斑状淀粉样变好发于中年以上女性,皮肤损害主要见于背部和...
一、淀粉样变的概念及分类 淀粉样(amyloid)这个名词最早由德国著名的病理学家Rudolph Virchow于1854年提出的,用来描述脑组织的一种小体,遇碘染色后呈浅蓝色,加入硫酸后呈紫色,因与淀粉物质染色类似,故称之为“淀粉样(starch like)”,根据拉丁语amylum和希腊语amylon,创造了amyloid这个术语[1-2],但之后证实这种物...
淀粉性样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病。 淀粉在人体各个器官组织产生沉淀,会连累体内各器官发生器官衰竭,并且使身体机能产生异常。当肾脏受累时,可能会出现双肾肿胀、蛋白尿、血尿等症状。当心脏受累时,可能导致心脏肥大、心律失常、胸闷、呼吸短促等症状。当肝脏受累时,可能导致肝脏肿大、肝功能损害、消...
淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。由于淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样变的症状多种多样、轻重不一,病程既可以呈良性也可以呈恶性。淀粉样变的男性患者是女性的 2 倍,年纪大的人中淀粉样变的发病率更高。 更多 淀粉样...