此外,有些自身免疫性疾病患者也可见淀粉样变性,最常见的是类风湿性关节炎,有报道1000例类风湿性关节炎患者随访10年后有3.1%因并发淀粉样变性而死亡;其次为强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、进行性硬化症、Still病、银屑病关节炎、Reiter综合征、结节性多动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、Behcet病、溃疡性结肠炎、Crohn病及
淀粉样变病和淀粉样关节病病因 (一)发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来,称AL,分子量为500～2500 Dα,通常...
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚,可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织,并逐渐导致其功能障碍,甚至功能衰竭。目前,秋水仙碱和...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 高发群体 无特定人群 传染 无传染性 症状 淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官...
浆细胞淀粉样变一般指免疫球蛋白轻链淀粉样变性,其属于一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病。 免疫球蛋白轻链淀粉样变性主要病理表现为免疫球蛋白轻链或重链的片段在组织中沉积,属于一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,特征取决于免疫球蛋白分泌细胞的克隆群,一般任何分泌免疫球蛋白的B细胞肿瘤,都可能会发生淀粉样变性,比如慢...
原发性淀粉样变:最常发生于血液。 继发性淀粉样变:最常发生于肾脏。 透析相关性淀粉样变:最常发生于骨关节。 遗传性淀粉样变:可发生于神经系统、心脏、肝脏等各个部位。 老年性系统性淀粉样变:最常发生于心脏。 器官特异性淀粉样变:可单独发生于某一器官,如脑(阿尔兹海默病)、皮肤、眼、心脏、胰腺、膀胱等...
淀粉样变在皮肤科领域属于较为冷门的病症,其发病率极低。主要的临床表现体现为颗粒状的皮肤外观、瘙痒感以及色素沉着现象。 就其分型而言,种类丰富多样,其中较为常见的是斑状和苔藓样变。斑状淀粉样变往往只是存在一些色沉以及皮肤的凹凸不平,并且没有瘙痒的症状,大多出现在肩背部。而苔藓样变的淀粉样变则是网络上...
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 典型症状:丘疹 顽固性心功能不全 心肌肥厚 心脏扩大 传导阻滞 ...
淀粉样变病症状 一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。 2.心脏 心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大,但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动...
根据皮损的不同,皮肤淀粉样变可分为: 1.苔藓样淀粉样变病:典型损害为半球形、圆锥形的丘疹,质硬,显棕色、褐色或似正常肤色,有少许鳞屑,表面粗糙。 2.斑状淀粉样变病:皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,呈网状或波纹型。 3.结节型皮肤淀粉...