淀粉样变(amyloidosis)是指由特定的蛋白前体发生病理性错误折叠、聚集,形成不溶性、不被蛋白酶降解的淀粉样纤维(amyloid fibrils),在不同器官或组织的细胞外沉积,导致细胞损伤、组织破坏及器官功能障碍,并呈进行性进展的疾病。淀粉样变性可累及多种组织器官,比如心脏、肝脏、肾脏(最为常见),可最终诱发器官衰竭。 Part...
肺淀粉样变性可以分为三种分型,包括单结节型、多结节型和弥漫肺泡隔型。肺淀粉样变性是指淀粉样的蛋白质沉积在肺内,造成肺的结构和功能发生改变,从而引起一系列呼吸道症状的疾病。 不同类型的肺淀粉样变性的症状是不完全相同的。单结节型可能没有症状,而多结节型和弥漫肺泡隔型会有咳嗽、咳血、呼吸困难和胸闷,活...
基于激光显微组织切割结合质谱分析的淀粉样变性分型(以下简称“质谱分型”)是淀粉样变性诊断的新思路和新方法,它可对组织中所有淀粉样变性前体蛋白进行相对定量分析,其检测结果可为病理医生或临床医生淀粉样变性分型诊断提供更多的依据。质谱分型除了可...
病情分析:淀粉样变指分型的是表现各异的临床综合症,共同的特点是都就细胞外淀粉样物质的沉积。这种成绩的淀粉样物遇到碘和硫酸时,就会表现出与淀粉相似的染色反应。但是不同蛋白质的淀粉要物外形一致,比如说用刚果红染色在偏光镜下是呈现出特意的绿色或者是黄色双折射体。那么淀粉样物沉积可以造成器官发生细胞萎缩,...
淀粉样变性(amyloidosis)是一类罕见病,可累及包括肾、心脏、肝等多种器官及组织,导致器官功能衰竭并危及生命。其中,系统性淀粉样变性的发病率约十万分之一,需要根据亚型来确定治疗和预后方案。因此。精准分型是精准诊疗的关键。近年来,质谱...
$金域医学(SH603882)$金域医学从2020年起,依托病理、质谱、基因测序等多技术平台成立了淀粉样变性研究中心,可为AL型淀粉样变性病提供从早期发现、诊断与分型、预后监测等多个检测服务,检测样本累计超千例。尤其在其精准分型方面,金域医学积累了丰富的淀粉样变性质谱分型检测和多技术平台综合诊断解读经验,已开发出淀粉...
文章编号(ArticleID):1009-2137(2014)01-0259-04·综述·淀粉样变性分型的研究进展孙维绎,李剑 * 北京协和医院血液科,北京100730 摘要淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病。淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能。根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽...
淀粉样变性是一组以淀粉样蛋白在全身组织器官沉积的疾病,常见的受累器官有肾脏、心脏、神经系统、胃肠道和肝脏。AL型淀粉样变性是最常见的系统性淀粉样变性类型,发病率为9~14例/100万人口/年,被纳入我国罕见病目录。由于起病隐匿,临床表现多样,AL型淀粉样变性临床易误诊及漏诊。其预后也具有很强的异质性,与患者...
结论ALλ型是本组肾淀粉样变性最常见的病理类型；电镜检查可显著提高其早期病变的确诊率；应常规应用免疫染色确定前体蛋白类型，必要时应进行质谱分析。【关键词】淀粉样变性；肾脏；病理分型；临床分析 【中图分类号】R365【文献标志码】A doi：10.3969/j.issn.1672-8467.2021.02.007 Pathological classification ...