皱梅腹综合征（prune-belly syndrome）即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因该病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为...
梅干腹综合征(Prune-Belly Syndrome,PBS)称先天性腹壁肌肉发育不良,Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺如综合征、水壶腹综合征等,是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。 1901年Osler将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形合并腹壁肌肉缺如或...
可能很多人都是第一次听说梅干腹综合征这个病症,梅干腹综合征是一种罕见的先天畸形,因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。一般情况下,20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。这样的孩子生下来对家庭对社会都是非常沉重的负担,孩子自身...
小儿皱梅腹综合征治疗 对于本病的患儿,尽早的进行手术是根本治疗方法。对于轻症患儿,可先进行保守治疗,根据后期具体病情恢复程度,选择是否进行手术治疗。 治疗目标 修补腹壁缺损,矫正畸形,改善症状,预防并发症,防止病情进一步发展危及患儿生命。 保守治疗 腹部固定术:适用于腹壁缺损较轻的患儿、肾功能基本正常或有轻度...
本病即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大...
小儿皱梅腹综合征检查 体格检查:腹部向前及两侧膨出,脐向上移,皮肤较干、变薄、皱襞,很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。 血象检查:白细胞显著增多,见于伴发感染时。 尿液检查:发现白细胞增多证实伴发尿路感染。 血肌酐、素氮肌酐清除试验:有助于了解肾脏功能和...
小儿皱梅腹综合征各型的临床表现无明显差异,主要表现为腹部膨隆、腹部皮肤松弛、腹部无力,泌尿系统异常等。 腹部膨隆:患儿出生后即可有腹部增大、膨隆的表现。 腹部皮肤松弛:肌肉缺损或发育不良,腹壁皮肤松弛,形成皱褶,弹性差,外形酷似梅脯,有些患儿的腹壁非常薄,可以触及患儿内脏。 腹部无力:由于患儿腹肌发育不全,所...
摘要:新生儿出生后发现腹壁松弛,皮肤褶皱,外形很像“梅子干”,考虑为梅干腹综合征。梅干腹综合征在活产新生儿中发病率较低,且绝大部分为男性,男女之比为20:1,本病较为罕见。由于生后即有特征性表现,新生儿期即可诊断,梅干腹综合征通常是根据常规的产前超声进行诊断的。
梅干腹综合征(prune belly syndrome,PBS)又称先天性腹壁肌肉发育不良综合征即梨状腹综合征、Obrinsy综合征、Triad综合征、Engle-Barret综合征等,是腹壁肌层缺损、隐睾和尿路畸形三联症。在活产新生儿中发病率1/(29000~50000)1,多为散发,表现为腹壁肌肉纤维完全缺如,或由一层薄的、没有功能的纤维组织代替。单块肌肉...