梅干腹综合征(Prune-Belly Syndrome,PBS)称先天性腹壁肌肉发育不良,Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺如综合征、水壶腹综合征等,是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。 1901年Osler将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形合并腹壁肌肉缺如...
摘要:新生儿出生后发现腹壁松弛,皮肤褶皱,外形很像“梅子干”,考虑为梅干腹综合征。梅干腹综合征在活产新生儿中发病率较低,且绝大部分为男性,男女之比为20:1,本病较为罕见。由于生后即有特征性表现,新生儿期即可诊断,梅干腹综合征通常是根据常规的产前超声进行诊断的。
小儿皱梅腹综合征是一种极为罕见的先天性发育畸形。该病以皮肤褶皱的膨隆腹为其典型外观特征,多伴有先天性尿路发育异常。本病发病机制尚未明确,多数学者认为本病发生的原因可能与遗传因素和环境因素有关。确诊患儿尽早的进行手术是根本治疗方法。对于轻症患儿,可先进行保
小儿皱梅腹综合征症状 1.腹部膨大 出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。 2.腹部皮肤干皱 以梅干样皱纹而得名。 3.多为男性患儿 绝大多数患儿为男性并伴有隐睾。 4.特征性的表现 为无...
梅干腹综合征 PBS 梅干腹综合征,它有两个英文名Prune Belly Syndrome or Eagle-Barrett Syndrome,是一种罕见的先天性发育异常综合征,在活产新生儿中的发病率约为1/500000。这名称奇特的综合征其实是一个三联征,患儿通常同时存在(1)腹壁肌肉发育不良或缺如、(2)泌尿系异常,以及(3)隐...
梅干腹综合征(Prune - Belly Syndrome)是一种较为罕见的先天性疾病。定义与病因 - 定义:梅干腹综合征是一种主要累及泌尿系统、腹壁肌肉和生殖系统的先天性疾病,因患儿腹部皮肤松弛,有皱纹,形似梅干而得名。- 病因:确切病因尚不明确,可能与胚胎发育过程中中胚层发育异常有关,部分病例有家族遗传倾向,但大...
针对小儿皱梅腹综合征,以下是一些护理建议: 1.饮食管理: 提供均衡的饮食,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。 增加富含膳食纤维的食物,如蔬菜、水果和全麦食品,以促进肠道蠕动。 避免给予刺激性食物,如辛辣、油腻和过甜的食物。 确保充足的水分摄入,以保持身体水分平衡。
可能很多人都是第一次听说梅干腹综合征这个病症,梅干腹综合征是一种罕见的先天畸形,因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。一般情况下,20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。这样的孩子生下来对家庭对社会都是非常沉重的负担,孩子自身...
小儿皱梅腹综合征是一种极为罕见的先天性发育畸形。该病以皮肤褶皱的膨隆腹为其典型外观特征,多伴有先天性尿路发育异常。本病发病机制尚未明确,多数学者认为本病发生的原因可能与遗传因素和环境因素有关。确诊患儿尽早的进行手术是根本治疗方法。对于轻症患儿,可先进行保守治疗。大多数患儿预后不良,约20%的患者在新生...
皱梅腹综合征也称先天性腹肌缺如综合征,最明显的表现是腹部肌肉发育不良,只有皮肤,浅筋膜和腹膜构成,也没有腹股沟管和韧带等结构。除了腹肌缺乏外还伴有男性隐睾,和男女尿路畸形,俗称“三联征”。 别名:小儿腹发红综合征 pediatric Triad syndrome 小儿Froelich综合征 小儿先天性腹肌缺如综合征 小儿梅干腹综合征 小儿...