梅干腹综合征(Prune-Belly Syndrome,PBS)称先天性腹壁肌肉发育不良,Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺如综合征、水壶腹综合征等,是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。 1901年Osler将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形合并腹壁肌肉缺如...
梅干腹综合征（Prune - Belly Syndrome）是一种较为罕见的先天性疾病。定义与病因 - 定义：梅干腹综合征是一种主要累及泌尿系统、腹壁肌肉和生殖系统的先天性疾病，因患儿腹部皮肤松弛，有皱纹，形似梅干而得名。- 病因：确切病因尚不明确，可能与胚胎发育过程中中胚层发育异常有关，部分病例有家族遗传倾向，但大多...
摘要:新生儿出生后发现腹壁松弛,皮肤褶皱,外形很像“梅子干”,考虑为梅干腹综合征。梅干腹综合征在活产新生儿中发病率较低,且绝大部分为男性,男女之比为20:1,本病较为罕见。由于生后即有特征性表现,新生儿期即可诊断,梅干腹综合征通常是根据常规的产前超声进行诊断的。
梅干腹综合征(prune belly syndrome,PBS)又称先天性腹壁肌肉发育不良综合征即梨状腹综合征、Obrinsy综合征、Triad综合征、Engle-Barret综合征等,是腹壁肌层缺损、隐睾和尿路畸形三联症。在活产新生儿中发病率1/(29000~50000)1,多为散发,表现为腹壁肌肉纤维完全缺如,或由一层薄的、没有功能的纤维组织代替。单块肌肉...
这名称奇特的综合征其实是一个三联征,患儿通常同时存在(1)腹壁肌肉发育不良或缺如、(2)泌尿系异常,以及(3)隐睾三种疾病。患儿因腹壁肌肉发育不良或缺如,导致腹壁松弛,皮肤皱褶,外形似梅干,故称【梅干腹】。 图1 晒干的西梅。 图2 梅干腹综合征患儿的腹壁特征性表现,形似梅干。
可能很多人都是第一次听说梅干腹综合征这个病症,梅干腹综合征是一种罕见的先天畸形,因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。一般情况下,20%梅干腹综合征患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。这样的孩子生下来对家庭对社会都是非常沉重的负担,孩子自身...
梅干腹综合征 梅干腹综合征 十分秀气 基本介绍 ❖本病梅干腹综合征，又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天畸形，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称。病因 ❖本病为罕见疾病，约40000初生儿中有1例。本...
梅干腹综合征(Prune-belly syndrome,PBS)是由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成的三联征,是一种罕见的先天性发育异常。其发病率为1/29000~50000。95%以上为男性。国内多为散发病例报告,均为男性,从新生儿、婴儿到儿童均可见到,甚至还有经治疗仍存活的成年人。目前临床分为三型,即新生儿型、婴儿型和晚发型。
梅干腹综合征（Prune-Belly Syndrome），亦称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天性畸形，主要特征为腹壁肌肉缺损、尿路异常及双侧隐睾。此病外观如梅脯，故名“梅干腹”。在活产新生儿中，梅干腹综合征的发病率约为每40000个新生儿中1例，多为散发性，男女比例约为20:1。该病相对罕见，易被漏诊。
胎儿异常:梅干腹综合征 一例罕见病例:梅干腹综合征 孕妇34岁,G1P0,自然受孕,既往胰岛素抵抗孕前予二甲双胍治疗史,因子宫内膜不典型增生多次宫腔镜手术及药物治疗史,孕12周NT检查时发现胎儿膀胱增大,腹壁菲薄,脐带囊肿,考虑梅干腹综合征,经多学科会诊后孕妇及家属拟行优生引产。