具体来说,转基因小鼠只在特定的神经元群体中积累泛素化蛋白的病理聚集,包括额叶皮层锥体神经元和脊髓运动神经元,并激活了局部星形胶质细胞和小胶质细胞,但在细胞质中未发现 TDP-43 的聚集。 表型分析: 1. 行为、神经学表型 与野生型小鼠相比,该品系小鼠迟发性不活动突然发生并且进展迅速,表现为明显的活动减退和协...
在TDP-43蛋白病和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)研究领域,赛业生物可提供多种转基因、过表达或点突变的疾病模型,以满足抗体、小分子和多肽等传统药物的研发评估需求。赛业生物已成功开发出小鼠Tardbp基因人源化的B6-hTARDBP小鼠模型(产品编号:C001418),此模型可用于构建热门致病点突变的人源化模型,以适应CRISPR、ASO...
在TDP-43蛋白病和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)研究领域,赛业生物可提供多种转基因、过表达或点突变的疾病模型,以满足抗体、小分子和多肽等传统药物的研发评估需求。赛业生物已成功开发出小鼠Tardbp基因人源化的B6-hTARDBP小鼠模型(产品编号:C001418),此模型可用于构建热门致病点突变的人源化模型,以适应CRISPR、ASO...
在TDP-43蛋白病和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)研究领域,赛业生物可提供多种转基因、过表达或点突变的疾病模型,以满足抗体、小分子和多肽等传统药物的研发评估需求。赛业生物已成功开发出小鼠Tardbp基因人源化的B6-hTARDBP小鼠模型(产品编号:C001418),此模型可用于构建热门致病点突变的人源化模型,以适应CRISPR、ASO...
在其脑部和脊髓中,都有显著的人源TDP-43蛋白表达,其表达水平和分布情况与经典的转基因模型相似。因此,B6-hTARDBP小鼠模型可用于研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)等TDP-43蛋白相关的神经退行性疾病。 此外,赛业生物基于自主研发的TurboKnockout融合BAC重组的技术创新,可以提供基于该模型构建的热门...
别名:Prp-TDP43A315T Prp-TDP43A315T 转基因小鼠表达突变型人 TAR DNA 结合蛋白 cDNA,携带一个与家族性 ALS 相关的氨基酸替换。半合子小鼠发生渐进性致死型神经退行性疾病,类似于 ALS 和具有泛素聚集物的额颞叶退化症。这些转基因小鼠可用于研究神经肌肉和神经退行性疾病,如 ALS(Lou Gehrig 病)以及具有泛素聚集...
研究人员对小鼠进行了转基因,使小鼠的星形胶质细胞靶向表达人类的TDP-43突变形式,在细胞质中积累。 小鼠在3-4个月龄时,在水迷宫实验中表现出正常的学习能力,1天后进行的记忆能力测试中表现正常,但3天后的重复测试表现出中度记忆能力受损。到了9-10月龄时,小鼠在1天和3天时的记忆能力测试表现都很糟糕,但游泳和学...
这种结构含有先前描述的六个破坏TDP-43寡聚的点突变(称为6M),或其RRMS内的五个点突变通过RRMS破坏RNA结合(所有F>A,称为RRMM),或同时含有6M和RRMM(图1A)。由此得到的四个等基因细胞系(WT、6M、RRMM和6M&RRMM)表达等量的外源GFP-TD...
通过在海马区干扰TDP-43，可以减轻APP转基因小鼠单一轻度CHI或WT小鼠重复轻度CHI诱发的神经病理学改变和认知功能障碍。无论是APP TG小鼠的单一轻度CHI还是WT小鼠的反复轻度CHI导致的TDP-43的过度表达，都是引起AD样神经退行性疾病的一个重要机制。因此，限制TDP-43过度表达的策略可能为防止TBI诱导的AD神经病理学的发展...
落地时间t=47.43;M337V型小鼠同Ntg相比落地时间t=26.35,P<0.01).结论 利用HB9启动子可以获得在脊髓运动神经元特异性表达人TDP-43突变的转基因小鼠,TDP-43突变转基因小鼠运动神经元发生退行性改变.转基因小鼠前后肢步距、步态宽度及平衡抓握能力发生改变,结果显示脊髓运动神经元中过表达人TDP-43突变对小鼠的运动能力...