韦伯综合征，斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章多为个案报道或数例至十多例的小...
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber Syndrome,SWS),又称脑颜面血管瘤综合征,是一种涉及皮肤、大脑和眼睛的散发性先天性神经皮肤综合征,估计发病率为每20000名活产儿中有1名。由位于染色体9q21的GNAQ基因的体细胞镶嵌突变引起,影响源自前脑区域的神经嵴细胞,并导致皮肤前额、大脑皮层和眼睛的血管异常。SWS患者通常具有以下...
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)即脑三叉神经血管瘤病,又称颅面血管瘤病,是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,发病率仅为0.002%,无性别及种族差异;病人多为儿童,一般多为单侧发病;很多病人以癫痫为首发或主要症状。 Sturge于1879年报道1例癫痫病例时描述了该病的临床特征,1922年由Weber报道其放射学...
论坛导读:Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)又称脑三叉神经血管瘤综合征,是一种累及颜面部皮肤、中枢神经系统及眼部的神经皮肤综合征,继神经纤维瘤病及结节性硬化病之后在神经皮肤综合征中位列第三。其以颜面部血管畸形、软脑膜血管畸形及眼脉络膜血管畸形为基本...
SturgeWeber综合征(SturgeWeber syndrome, SWS),又称脑面血管瘤病,脑三叉神经血管瘤综合症,是常见的神经皮肤综合征之一[1],发病率约为1/2-5万,无性别及种族差异[2]。典型SWS患者可不同程度表现为颜面部血管瘤,软脑膜血管瘤及眼部血...
引言:Sturge-Weber综合征是一种先天性血管疾病,特征为与脑和眼部静脉和毛细血管畸形相关的面部毛细血管畸形(葡萄酒色斑)。还可能观察到神经系统症状和其他部位的变化。 目的:本研究描述了三级医院确诊为Sturge-Weber综合征的患者队列的临床和流行病学特征以及不同的治疗。
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndromeSWS)又称脑颜面血管瘤综合征或脑三叉神经血管瘤病,是一种少见的先天性神经皮肤综合征。以先天性面部“葡萄酒色”血管瘤、癫痫发作、软脑膜血管瘤、青光眼等为临床特征。 SWS为非遗传性先天性疾病,发病率为 1/50 000~1/20 000,无性别差异。因胎儿期静脉发育异常而导致脑...
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome, SWS)又称脑面血管瘤病(encephalofacial angiomatosis)或脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis),是一种罕见的以颜面和颅内血管瘤病为主要特征的先天性神经皮肤综合征。1879年Sturge、1922年Weber相继报道病例,1936年Bergstrand首次使用Sturge-Weber综合征这一名称,...