韦伯综合征，斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章多为个案报道或数例至十多例的小...
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber Syndrome,SWS),又称脑颜面血管瘤综合征,是一种涉及皮肤、大脑和眼睛的散发性先天性神经皮肤综合征,估计发病率为每20000名活产儿中有1名。由位于染色体9q21的GNAQ基因的体细胞镶嵌突变引起,影响源自前脑区域的神经嵴细胞,并导致皮肤前额、大脑皮层和眼睛的血管异常。SWS患者通常具有以下...
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)即脑三叉神经血管瘤病,又称颅面血管瘤病,是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,发病率仅为0.002%,无性别及种族差异;病人多为儿童,一般多为单侧发病;很多病人以癫痫为首发或主要症状。 Sturge于1879年报道1例癫痫病例时描述了该病的临床特征,1922年由Weber报道其放射学...
Sturge—Weber综合征是一组病因未明的包括皮肤、眼和脑膜三大系统血管畸形的先天性疾病,属于母斑病的一种。尽管其人群发病率约为1/50000,但在临床上并不少见。继发青光眼是Sturge—Weber综合征的主要特征之一,发生率较高,约占Sturge-Weber综合征患者的30%。其中约60%在婴幼儿期出现眼压升高表现(早发型),约40%在儿...
论坛导读:Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)又称脑三叉神经血管瘤综合征,是一种累及颜面部皮肤、中枢神经系统及眼部的神经皮肤综合征,继神经纤维瘤病及结节性硬化病之后在神经皮肤综合征中位列第三。其以颜面部血管畸形、软脑膜血管畸形及眼脉络膜血管畸形为基本...
SturgeWeber综合征(SturgeWeber syndrome, SWS),又称脑面血管瘤病,脑三叉神经血管瘤综合症,是常见的神经皮肤综合征之一[1],发病率约为1/2-5万,无性别及种族差异[2]。典型SWS患者可不同程度表现为颜面部血管瘤,软脑膜血管瘤及眼部血...
引言:Sturge-Weber综合征是一种先天性血管疾病,特征为与脑和眼部静脉和毛细血管畸形相关的面部毛细血管畸形(葡萄酒色斑)。还可能观察到神经系统症状和其他部位的变化。 目的:本研究描述了三级医院确诊为Sturge-Weber综合征的患者队列的临床和流行病学特征以及不同的治疗。
以皮层区萎缩最为显著Sturge-Weber综合征发病率约为1/50000,但随着更多轻型病例被诊断,预计发病率更高,多无家族性以及遗传性表现,病人多为儿童,多于10岁前发病,常为单侧发病;Roach将Sturge-Weber综合征分为 3 型:Ⅰ型为颜面部、脑膜及脉络膜均有血管瘤,可伴有典型青光眼;Ⅱ型仅有面部血管瘤(facial hemangioma)...