目前,吡非尼酮和尼达尼布是治疗特发性肺纤维化(IPF)的获批药物,已被证实可以减缓病情进展。尽管抗纤维化治疗对IPF和非IPF的肺纤维化间质病变(PF-ILD)患者的用力肺活量(FVC)变化有相似疗效,但针对非IPF PF-ILD患者的抗纤维化治疗的证据尚不充分。为此,国内研究团队进行了荟萃分析,旨在评估抗纤维化药物对非IPF ILD...
因为这对疾病初期的干预非常重要,而且明确病因对于预测PPF风险也是至关重要,有一项回顾性分析共纳入1370例ILD患者,其中包含不能分类的特发性间质性肺炎,特发性肺纤维化和非IPF-ILD。结果发现,这三组人群中不能分类的IIP较其他类型的...
用于PF-ILD肺功能年下降率减缓57%! 据了解,特发性肺纤维化(IPF)是一种常见的慢性呼吸系统疾病,其症状和治疗效果因人而异。患者可能出现劳力性气促、咳嗽、咳痰等症状,也可能出现呼吸困难、发热、紫绀等症状。面对特发性肺纤维化,早期发现非常重要。此前,有专家表示,50岁以上有吸烟史的男性如果出现干咳、呼吸困难...
其中,IPF中有0.5%-2.2%为家族性肺纤维化5 -图2- PF-ILD,也被描述为具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺疾病,是一组以慢性进行性纤维化性表型,自我维持的纤维化和肺功能持续恶化,同时伴随临床症状恶化,对治疗的反应较差和过早死亡为特征的,非IPF纤维化性疾病6。PF概念的提出对于IPF的治疗具有重要意义。PF-ILD...
特发性肺纤维化(IPF)是一种典型的进行性纤维化间质性肺病(ILD),其特征为加速呼吸衰竭、频繁的疾病急性加重和早期的死亡率(1,2)。尽管非IPF纤维化ILD的预后一般较好,但一些个体进展为与IPF相似的进行性表型(3,4)。进行性纤维化间质性肺疾病(PF-ILD)表...
2020年07月16日--勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)近日宣布,欧盟委员会(EC)已批准nintedanib一个新的适应症,用于治疗除特发性肺纤维化(IPF)之外具有进行性表型的其他慢性纤维化间质性肺病(PF-ILD)成人患者。最近,nintedanib上述适应症还获得了美国、加拿大、日本批准。
Ofev是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂,可抑制间质性肺病(ILD)中参与肺纤维化的关键通路。截至目前,Ofev已被批准3个适应症:(1)用于治疗特发性肺纤维化(IPF);(2)用于治疗系统性硬化相关间质性肺病(SSc-ILD);(3)用于治疗除IPF之外具有进行性表型的其他慢性纤维化间质性肺病(PF-ILD)。
2014年,尼达尼布首次获FDA批准上市,用于治疗特发性肺纤维化(IPF)患者。2018年3月,该药物在中国获批上市,用于治疗IPF患者。2019年9月,其第2项适应症获FDA批准上市,用于减缓系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者肺功能下降速率。同年10月,其被FDA授予突破性疗法资格认定,用于治疗PF-ILD成年患者。
供治疗ILD、PF-ILD和IPF之用的病毒载体和核酸.pdf,病毒载体,其包含:衣壳和包装的核酸,其中所述核酸增强在博来霉素诱导的肺纤维化模型或在AAV‑TGFβ1‑诱导的肺纤维化模型中下调的miRNA,或者其中所述核酸抑制在博来霉素诱导的肺纤维化模型或在AAV‑TGFβ1‑诱导
2023年3月22日,勃林格殷格翰宣布其在研创新药物磷酸二酯酶4B(PDE4B)选择性抑制剂BI 1015550针对IPF(研究1305-0014)和PF-ILD(研究1305-0023)的两项III期临床试验(FIBRONEER™)成功入组首例IPF及PF-ILD中国患者。FIBRONEER™全球临床试验项目旨在IPF/PF-ILD患者中评价BI 1015550治疗至少52周的有效性与安全性,...