Peutz-Jeghers综合征的影像表现 即黑斑息肉综合征,是以皮肤、黏膜色素沉着伴消化道或非消化道多发息肉为特征的一种常染色体显性遗传病。 临床特点 PJS由荷兰医生Peutz于1921首次报道,后由美国医生Jeghers于1949年全面阐述其临床特点,1954年经梅奥诊所提出命名为PJS并沿用至今。 ...
特点是皮肤粘膜黑子伴有胃肠息肉。多数患者有家族史,本病为常染色体显性遗传。有的患者表现不完全的症状,只有色素斑或消化道之息肉。中文名色素沉着-息肉综合征亦称Peutz-Jeghers综合征【特点】皮肤粘膜黑子伴有胃肠息肉【原因】常染色体显性遗传【概述】色素沉着-息肉综合征又称Peutz-jeghers综合征。为常染色体显性遗传疾...
百度试题 题目简述Peutz-Jeghers综合征的主要临床特点?相关知识点: 试题来源: 解析 Peutz-Jeghers综合征的主要临床特点是胃肠道的多发息肉,并于唇、颊粘膜、鼻孔、眼周、指趾等部位有黑色素沉着,是一种较少见的家族性疾病 反馈 收藏
Peutz-Jeghers(P-J)息肉是由树枝状伸长的平滑肌束和包绕其的增生性非肿瘤性黏膜构成的错构瘤性息肉。 P-J 综合征是以抑癌基因STK11/LKB1 为原基因的常染色体显性遗传性疾病,在除食管以外的整个消化道 P-J 息肉多发。 除息肉病外,以口唇、口腔、指趾的色素沉着...
Peutz-Jeghers综合征 译名:普一杰综合征 别名:①皮肤色素沉着一肠息肉综合征;②皮肤粘膜色素沉着一胃肠道多发性息肉综合征③着色斑息肉一消化综合征;④粘膜黑斑一肠息肉综合征;⑤肠息肉综合征;⑥Peutz-Touraine综合征;⑦Hutchinson-Weber-Peutz综合征。 概要:1896年Hutchinson曾有过记载,1921年Pentz又详细报道了本病...
Peutz-Jeghers综合征又名黑斑息肉病,是一种常染色体显性遗传病,其临床特点,下列错误的是()。 A. 表现为全消化道多发性错构瘤性息肉,以小肠最多见 B. 常见口唇周围、口腔黏膜、手掌、足趾和手指色素沉着 C. 病变范围局限,一经诊断,进行根治性手术 D. 多于青春期开始发病,便血为最常见症状,有间歇性腹痛,可...
Peutz-Jeghers综合征，一种具有独特特征的疾病，主要表现为三个方面的特点。首先，患者会在特定的黏膜和皮肤区域发现色素斑，这是其显眼的外部标志之一。其次，胃肠道中会出现多发性息肉，这是该综合征导致的内脏病变，可能会引起消化系统的不适。再者，Peutz-Jeghers综合征具有遗传性，显示出家族聚集性，无...
Pcutz-Jeghers 综合征(PJS)是一种常染色体显性遗传病,以口周皮肤,唇颊黏膜和指趾末端存在黑色素沉着和消化道存在多发性良肉为特征,而且 PJS 患者常常伴发胃肠道,生殖系统和其他许多器官的良性或恶性肿瘤,是一种肿瘤易感综合征其致病基因定位于19p13.3区域,编码一种新的丝氨酸/苏氨酸激酶,被命名为 STK11,并在...
Peutz-Jeghers综合征: 又称黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征。本病为常染色体显性遗传病,40%患者有家族史,多为双亲与子女同胞间有同时发病的。大多见于儿童或青年发病,主要临床表现为粘膜皮肤黑色素沉着和胃肠道多发性息肉病。色素沉着主要分布在口唇、颊粘膜和手指、足趾掌面,呈褐色医学|教育网整理,黑褐色。由于...