别名:①皮肤色素沉着一肠息肉综合征;②皮肤粘膜色素沉着一胃肠道多发性息肉综合征③着色斑息肉一消化综合征;④粘膜黑斑一肠息肉综合征;⑤肠息肉综合征;⑥Peutz-Touraine综合征;⑦Hutchinson-Weber-Peutz综合征。 概要:1896年Hutchinson曾有过记载,1921年Pentz又详细报道了本病,1949年Jegher等又报道10例本病患者,并就...
PJ综合征,黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome, PJS)又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,是一种罕见病。《为爱呐“罕”》:通过姐妹俩的咨询案例故事,@复旦大学附属妇产科医院 康玉教授,在解答患者问题的过程中,将PJ综合征的情况、特点、如何处理等问题娓娓道来,让我们不再因无知而恐惧。#科普大作战##...
即黑斑息肉综合征,是以皮肤、黏膜色素沉着伴消化道或非消化道多发息肉为特征的一种常染色体显性遗传病。 临床特点 PJS 由荷兰医生Peutz于1921 首次报道,后由美国医生Jeghers于1949年全面阐述其临床特点,1954 年经梅奥诊所提出命名为PJS并沿用至今。 该病发病率约1/29000-1...
波伊茨-耶格综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一类常染色体显性遗传病,临床表现以皮肤黏膜色素沉着和消化道多发错构瘤性息肉为主。虽然50%的波伊茨-耶格综合征患者在诊断时没有症状,但患者可出现息肉所致肠套叠性梗阻或胃肠道闭塞、梗死所致腹痛、急慢性出血所致贫血,...
Peutz-Jeghers综合征胃肠道息肉的药物干预治疗进展 Peutz-Jeughers综合征(Peutz-Jeughers syndrome, PJS)又称黑斑-胃肠道息肉病,是一种由LKB1/STK11基因胚系突变引起的、以皮肤粘膜色素沉着和胃肠道多发息肉为特征的常染色体显性遗传病[1,2]。其胃肠道息肉好发于青少年,由息肉而引起的并发症是患者反复住院治疗的...
Pcutz-Jeghers 综合征(PJS)是一种常染色体显性遗传病,以口周皮肤,唇颊黏膜和指趾末端存在黑色素沉着和消化道存在多发性良肉为特征,而且 PJS 患者常常伴发胃肠道,生殖系统和其他许多器官的良性或恶性肿瘤,是一种肿瘤易感综合征其致病基因定位于19p13.3区域,编码一种新的丝氨酸/苏氨酸激酶,被命名为 STK11,并在...
百度试题 题目P-J综合征:(Peutz-Jeghers’s syndrome,下简称为PJS)又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,简称黑斑息肉综合征。本征有3大特征:①黏膜、皮肤特定部位色素斑;②胃肠道多发性息肉;③遗传性。相关知识点: 试题来源: 解析 蜂窝织炎 反馈 收藏 ...
黑斑息肉综合征(PJS)有三大特征:①黏膜、皮肤特定部位色素斑;②胃肠道多发性息肉;③遗传性。本病可发生于任何年龄,多见于儿童和青少年,男女发病率大致相同。本病例21岁女性,具备黑斑及息肉2大特征。如果具有色素斑、胃肠道多发性息肉及家族遗传这3大特征者称为完全性PJS;仅有黑斑及家族史或仅有黑斑及息肉而无家族...
黑斑息肉病(Peutz-Jeghers综合征) 一种罕见的显性遗传性疾病,往往因肠套叠、肠梗阻需多次手术治疗。该病有三个特点:①显性遗传, ②多发性肠道息肉, ③口唇、颊黏膜以及手掌、足底黑褐{BANNED}素沉着。 是 色素沉着-肠息肉病综合征 (黑斑息肉病):是以消化道息肉和黏膜、肢端色素沉着为特点的常染色体显性遗传病...