3. IPSS-M（2022分子版） - 核心突破：整合31个基因突变（如TP53、SF3B1、ASXL1）及克隆负荷，预测精度提升20%-30%。 - 参数权重： - 分子突变：TP53双等位突变（最高危）、SF3B1单突变（保护性）。 - 骨髓原始细胞：连续变量（非固定阈值）。 - 血细胞减少：分系评估（如孤立贫血权重<全血...
2、骨髓增生异常综合征修订国际预后积分系统(IPSS-R)[2] a:极好:-Y,del(11q);好:正常核型,del(5q),12p-,del(20q),del(5q)附加另一种异常;中等:del(7q),+8,+19,i(17q),其他1个或2个独立克隆的染色体异常 b:未达到 3、纳入分子遗传学...
KMT2A部分串联重复(KMT2A-PTD)的特征是跨越6-8个外显子的大量内部重复,见于10%的AML和MDS并且与不良结局相关,在NCCN指南中,将KMT2A-PTD纳入了MDS的IPSS-M评分。 影响MDS患者的预后因素包括两个方面:①病人/患者相关因素,包括年龄...
虽然IPSS-R是一个优秀的辅助临床决策的工具,但是在个体水平应用的准确度仍然有待提高,国际预后工作组近期提议将MDS相关的31个基因突变纳入IPSS-R,提出了新的临床分子预后模型IPSS-M,改善了风险分层。该真实世界研究旨在确定IPSS-M系统的预后价值,研究其在接受疾病修饰治疗的患者中的预测和预后能力,并测试在分子信息缺...
本研究纳入了使用HMA治疗的高风险MDS患者,IPSS评分≥1.5或IPSS-R评分>3.5。基线IPSS-M风险被分为非常低/低/中低(VL+L+ML)、中高/高(MH+H)和非常高(VH)三个类别。治疗反应使用IWG 2023标准进行评估,并分为cCR和非cCR。cCR包括:完全反应(CR)、CR等效(CRequ)、双系CR(CRbi)、单系CR(CRuni)和部分造血...
IPSS和WPSS最要适用的是初诊新诊断的患者。对于有增殖性疾病特征——CMML和之前经过治疗的患者,均被排除在外了。M.D.Anderson为克服此缺点,提出了MDACCm模型,可以用于所有MDS(原发/继发,初诊/治疗后),能够在病程中任何时间评价预后变化,且不需要WHO的分型评价。
研究其在接受疾病修饰治疗的患者中的预测和预后能力，并测试在分子信息缺失时预测IPSS-M的准确性，以...
依据IPSS分组,MDS发生输血依赖的比例见表3。贫血同时还会使机体持续增加铁吸收,而机体排铁能力有限,长期输血依赖不可避免的导致铁超负荷。 长期输血导致的铁超负荷,出现实质组织,如肝脏、心脏,纤维化和功能损害。MDS并发心脏疾病和糖尿病显著增高,分别达74%和43%;输血依赖者更为明显,达80%和48%,非输血依赖的MDS中...
值得一提的是国内的翟志敏教授等人在4参数计分法的基础上，使用CD19和CD33在CD34+CD45dim群体中分离B淋巴细胞祖细胞和髓系原始细胞，细化了流式设门方案，并开发了MFCM-Score。此外，他们还分析了MFCM-Score与MDS修订版国际预后评分系统 (IPSS-R)之间的关系（表5），结果还不错。表5 MFCM-score 与IRSS-R关系...