- 参数权重： - 分子突变：TP53双等位突变（最高危）、SF3B1单突变（保护性）。 - 骨髓原始细胞：连续变量（非固定阈值）。 - 血细胞减少：分系评估（如孤立贫血权重<全血减少）。 二、IPSS-M分层与临床意义（2025年更新） 1. 风险组与生存/转白率 1）、极低危（Very Low）：中位生存（年...
预后更优的 IPSS-M 风险分层系统的引入挑战了当前的治疗建议,这些建议通常是基于使用 IPSS 或 IPSS-R 作为入选标准的临床试验。IPSS-M 的分子信息量更多,通常导致患者从较低危类别转向较高危类别,这意味着需要重新考虑阿扎胞苷的相关建议(基于使用 IPSS 系统的关键性研究...
IPSS-M 最近发表并得到了许多中心的验证,包括关于p53(单等位基因与双等位基因突变)的详细信息并纳入16个基因;但该工具尚未在特定患者亚组中进行测试,例如接受去甲基化药物治疗或 HMA 治疗失败的患者。 低危病患者的自然史具有非常大的异质性,作者通过 ...
MDS对红细胞生成刺激治疗中位治疗反应时间1～2年,反应时间与低骨髓原始细胞比例、IPSS低危组或中危-1组、达到主要红系反应有关。 对于输血需求低者,Epo治疗使其存活受益,且无促进转白作用,较无反应或近用支持治疗者比较,白血病转化风险明显降低。即低危者对ESAs有反应,可以解除或减少其向白血病进展风险,改善生存...
3月17日,JCO上在线发表了使用一项纳入基因突变的国际预后评分系统(IPSS-M)评估骨髓增生异常综合征(MDS)风险的真实世界研究结果,具体内容就和小编一起来看看吧。 MDS是一种异质性较强的疾病,病情较轻者可为慢性惰性病程,但严重者可发展为急性髓系白血病(AML)。当前的修订版国际预后评分系统(IPSS-R)基于骨髓母细胞...
MD Anderson的研究者已经发表了另一个MDS预后模型用来解决IPSS的某些缺陷。MDA-CSS是建立在对1915例MDS患者临床变量研究的基础上的。这些患者包括治疗相关MDS、CMML和非初治MDS,而IPSS建立时把以上患者排除在外。MDA-CSS与IPSS一样也包括细胞遗传学、原始细胞比例和血细胞系减少。但是,MDA-CSS把贫血和血小板减少分开评...
诊断:三系血细胞减少,贫血、出血、感染体征,部分脾脏肿大;国际预后评分系统(IPSS)推荐,血细胞减少标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L 诊断流程 诊断标准 慢性粒单核细胞白血病(CMML) 发病率约为1～2/10万/年,多数在60岁以后发病,男女发病比例约1.5～3:1。具...
这项研究基于来自国际MDS联盟(icMDS)VALIDATE数据库的大样本,探讨了去甲基化药物(HMA)治疗对骨髓增生异常综合征(MDS)患者生存结果的影响,特别是在基线临床-分子风险评估(IPSS-M)和异基因造血干细胞移植(allo-HCT)状态的背景下。研究回答了几个关键问题:IWG 2023标准下的反应是否独立影响患者的总生存期(OS);在接受...
Bejar等认为,预后较差和疾病风险较低的患者会比风险较好的患者积累更多的突变事件,该数据为识别该组患者和较差预后提供了潜在的分子学基础。新的 IPSS-M 模型应该真正有助于明确伴低危特征(如二倍体细胞遗传学和原始细胞百分比低)患者的预后。 MDS 好发于患有合并症的老年患者,而上文讨论的预后系统在计算 MDS ...