(1)主动脉病变:按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全,升主动脉瘤,主动脉夹层分离等,Bowers认为,伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断马方综合征的特征之一;而有主动脉瓣关闭不全者,多为男性,其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣关闭不全者的部位不同,多位于胸骨右缘第2～4肋间,近年有学者指出...
马方综合征呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15～q21.3,在人体很多组织如心内膜,心瓣膜,大血管,骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常,Abraham等(1982)提出,主动脉弹性蛋白有异常,...
以上临床4项标准中有3项者即可确诊,在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马方综合征。 2.Mckusick(1995)将马方综合征的心血管异常列为 (1)主动脉扩张(升主动脉,降主动脉),主动脉夹层瘤,主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭。 (2)肺动脉异常(肺动脉扩张,肺动脉瘤)。 (3)间隔缺损(房间隔缺损,室间隔缺损)。
综合卫健委、复旦排行榜等信息,为您找到全国马方综合征相关的权威医生 全国马方综合征医生推荐 地区:全国 疾病:马方综合征 服务:综合 其他 杨秀滨 主任医师 精选医生 心脏外科中心首都医科大学附属北京安贞医院 三甲 复旦排行·全国心外科第2名 擅长:心脏瓣膜病、心肌疾病、马方综合征、心包炎、先天性心脏病、...
综合卫健委、复旦排行榜等信息,为您找到辽宁 马方综合征相关的权威医院 辽宁 马方综合征医院推荐 辽宁全部 马方综合征 综合 中国人民解放军北部战区总医院(心血管内科) 三甲 医保定点 综合医院 可咨询 复旦排行·全国心血管病排行榜第4名 复旦排行·东北区心血管病排行榜第1名 创建于1948 辽宁省沈阳市沈河区...
综合卫健委、复旦排行榜等信息,为您找到北京 马方综合征相关的权威医院 北京 马方综合征医院推荐 北京全部 马方综合征 综合 中国医学科学院阜外医院(心血管代谢中心) 三甲 医保定点 心血管病医院 可挂号 复旦排行·全国心血管病排行榜第1名 复旦排行·华北区心血管病排行榜第1名 开放床位数:1521创建于1956 北...
综合卫健委、复旦排行榜等信息,为您找到上海 马方综合征相关的权威医院 上海 马方综合征医院推荐 上海全部 马方综合征 综合 复旦大学附属中山医院(心内科) 三甲 医保定点 综合医院 可挂号 可咨询 复旦排行·全国心血管病排行榜第2名 复旦排行·华东区心血管病排行榜第1名 心内科 国家重点科室有7个省市重点专...
综合卫健委、复旦排行榜等信息,为您找到湖北武汉 马方综合征相关的权威医院 湖北武汉 马方综合征医院推荐 武汉全部 马方综合征 综合 华中科技大学同济医学院附属协和医院(心血管内科) 三甲 医保定点 综合医院 可挂号 可咨询 复旦排行·华中区心血管病排行榜第1名 复旦排行·全国医院综合排行榜第7名 心血管内科...
本综合征的病理改变以心血管系统最显著,并具有代表性。显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂,伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变,胶原量增加,并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。主动脉夹层瘤形成者,显示为囊状中层坏死和弹力纤维中度变性,伴以平滑肌束紊乱。主动脉瓣的组织病理改变为正常结构破坏和丧失...
综合卫健委、复旦排行榜等信息,为您找到江苏南京 马方综合征相关的权威医院 江苏南京 马方综合征医院推荐 南京全部 马方综合征 综合 江苏省人民医院(妇幼心血管内科(普通内科)) 三甲 医保定点 综合医院 可挂号 复旦排行·华东区心血管病排行榜第5名 复旦排行·全国医院综合排行榜第22名 妇幼心血管内科(普通内科...