马凡综合征(Marfan Sydrome)又称蜘蛛指(趾)(arachnodactyly),是一种间质组织先天性缺欠疾病,为常染色体显性遗传,本症累及骨骼肌、心血管和眼,本病不太常见。无性别差异。 一、病理 用于先天性中胚层营养不良,很多组织,如心脏、大血管、骨等处有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,而影响弹力纤维和其他结缔组织纤维的...
马凡综合征脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸畸形不同,主要表现为以下几个方面:a在婴幼儿时发病,且无性别之差;b初发的侧凸角度较大;c活动后伴气促,腰痛;d常为三弯,右胸弯常见,合并后凸畸形,可伴脊柱滑脱;e进展快,常为僵硬型,Bending像上柔韧性差。 马凡综合征型脊柱侧弯治疗方法: 1、早期密切随访:年龄<3...
马方综合征目前还没有比较好的治疗方式,主要是根据患者的情况进行一般治疗和手术治疗。大部分马方综合征患者都具有心血管病变,所以需要早期的手术纠正治疗,对于有心功能不全和心率失常的患者一般采取内科治疗的方式来缓解病情。 本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗了解...
马方综合症是什么 医生回答: 马方综合征通常是指马凡氏综合征。马凡氏综合征属于抑郁症遗传性疾病,通常是由于常染色体显性遗传所引起的,主要是由纤维素原基因缺陷导致,患者会出现心血管或者是骨骼病变,而且眼睛也会出现病变,随着年龄的增长还会出现恶化。马方综合征可以通过药物治疗的方法进行改善,但是药物并不存在最...
马方综合症治疗新进展 一、什么是马凡综合征? 马凡氏综合征(marfan's syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色显性遗传,理论上来讲,患者的致病基因有50%的可能性遗传给下一代,家族积聚比较明显。该病主要累及骨骼、眼和心血管系统。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不...
一、马凡氏综合征临床症状 马凡氏综合征,又名马范可尼综合征,一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,四肢患病,手指、脚趾细长的不对称,高度明显超出常人,伴有心血管系统的异常,特别是联合瓣膜异常和主动脉瘤。这种疾病还可能影响到其他器官,包括肺、眼、硬脑膜、腭等。
马方综合症遗传性结缔组织疾病解析 下载积分: 2000 内容提示: ( 马凡综合征( Marfan syndrome )) 是最常见旳常染色体显性遗传结缔组织疾病之一。以骨骼、眼及心血管三大系统旳缺陷为重要特征。因累及指 骨骼使手指细长,呈蜘蛛指 ( 趾趾 ) 样,故又称指 为蜘蛛指 ( 趾趾 ) 征 综合征 (arachnodactyly...
马凡氏综合征一般指马方综合征。马方综合征的原因通常包括遗传因素、高强度运动、系统性红斑狼疮等,需要采取一般治疗、药物治疗、手术治疗。 一、原因 1、遗传因素:马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,可影响全身的结缔组织,具有一定的家族遗传性,如果家族中存在患有马方综合征的人群,后代患有该疾病的概率...
马方综合征，也称马凡综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。疾病主要由纤维素原基因缺陷导致，主要体现为对全身结缔组织的影响，包括眼部、心血管和骨骼肌肉部位。疾病可能由家族遗传，但也有约15%-30%的患者是自身突变导致的。马方综合征的临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变。当存在夹层动脉瘤时，...