产品名称 L2HGDH ELISA Kit,L-2-羟戊二酸脱氢酶检测试剂盒 产品规格 48T/96T 检测方法 ELISA法 样本 血清,血浆,尿液,组织,细胞上清 保质期 6个月 标记物 检测抗原-HRP 储存条件 2-8℃防潮避光 用途范围 仅供科研研究实验 是否进口 否 型号 BKE16181 英文名称 L2-Hydroxyglutarate Dehydrogenase(...
我们今天的主角是L-2-羟戊二酸尿症,原因是L-2-羟戊二酸在机体内累积,对机体造成毒害作用所产生的疾病。 L-2-羟戊二酸尿症 L-2-Hydroxyglutaric Aciduria,L-2-HGA 是一种常染色体隐性遗传性神经代谢疾病。事件发生(疾病发生)的场所是线粒体,主因是基因LHGDH 突变,导致线粒体中分解L-2-羟戊二酸的酶-...
L-2-羟戊二酸尿症（L-2-Hydroxyglutaric Aciduria, L-2-HGA）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，起因于线粒体中的基因LHGDH突变，影响了分解L-2-羟戊二酸的酶——L-2-羟戊二酸脱氢酶的功能。这种酶的缺陷导致L-2-羟戊二酸在体内积累，引发毒害，尤其对脑细胞构成威胁，可能引起共济失调、...
然而,在单独使用 KH 缓冲液或 KH 缓冲液+载体的 90'LFI 期间,L2HGDH 缺乏会降低总乳酸和 [2,3-13 C2]-乳酸,并增加 [3-13 C]-乳酸,导致PPP 衍生的乳酸到糖酵解乳酸(图 7B 到 F 和图 S13)。为了排除内源性乳酸 C3 和 [13 C] 的天然丰度对上述结果的可能贡献,乳酸 C3-单峰或双峰中的 [13 C...
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L-2羟戊二酸尿症基因检测医院收费标准,在国内,L-2羟戊二酸尿症作为一种罕见的遗传代谢疾病,给患者及其家庭带来了巨大的困扰。为了更准确地诊断和治疗这一疾病,基因检测成为了关键环节。近日,国内的医疗机构推出了一项先进的“L-2羟戊二酸尿症基因检测”服务,旨在为患者提供精准的检测和治疗方案。下面针对“L-2...
1. 乳酸血症:由于L-2-羟基戊二酸尿症会导致线粒体功能障碍,可能会导致乳酸在血液中积聚,引起乳酸血症。 2. 肌无力:L-2-羟基戊二酸尿症可能导致肌肉功能受损,表现为肌无力的症状。 3. 神经系统症状:包括智力发育迟缓、抽搐、共济失调等神经系统症状。 4. 肝功能异常:L-2-羟基戊二酸尿症可能导致肝功能异...
L-2-羟基戊二酸尿症是英文L-2-hydroxyglutaric aciduria的中文翻译。该病是一种基因病、遗传病。佳学基因通过基因解码找到了导致这一疾病发生的基因。可以通过基因检测阻止L-2-羟基戊二酸尿症在后
L-2-羟基戊二酸 英文名称: L-2-Hydroxyglutaric acid 别名: L-2-羟基戊二酸 (S)-2-Hydroxyglutaric acid CAS No: 13095-48-2 分子式: C5H8O5 分子量: 148.11 安全技术说明书(PDF) MSDS(PDF) 点击下载产品说明书(PDF) H10368 L-2-羟基戊二酸 (psaitong) 货号...
l-2-羟基戊二酸二钠 代谢过程 L-2-羟基戊二酸二钠是一种药物,也被称为琥珀酸钠。在人体内,琥珀酸钠参与三羧酸循环(也称为柠檬酸循环或Krebs循环)。三羧酸循环是细胞内能量代谢的重要途径之一,它将碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢产生的乙酰辅酶A氧化成二氧化碳和水,同时释放大量的能量。 在三羧酸循环中,琥珀...