IL-1受体抑制剂缺陷(DIRA)是一种罕见的IL-1介导的自身炎症性疾病。DIRA首次在2009年由Aksentijevich等人发表在《新英格兰医学杂志》。该论文描述了6个家系的9名病人,表现为广泛的脓疱性皮疹、关节炎症、无菌性骨髓炎(骨膜增厚、骨溶解等表现)、呼吸窘迫、发热、肝脏增大等。研究人员在这些病人中发现了IL1RN基因...
Arcalyst（rilonacept）白介素-1（IL-1）阻滞剂 是一种皮下注射的可溶性融合蛋白，由IL-1受体1（IL-1R1）胞外部分的配体结合域，和IL-1受体辅助蛋白（IL-1RAcP），呈线性连接至人免疫球蛋白G1（IgG1）的Fc结合域。它通过充当一种可与IL-1α和IL-1β结合的受体来抑制IL-1的信号传导，从而阻断它们与细胞...
IL-1介导的自身炎症性疾病是以IL-1信号通路紊乱为特征伴促炎细胞因子IL-1过量产生的一组罕见自身炎症性疾病。 2022年欧洲抗风湿病联盟及美国风湿病学会共同发布了针对冷炎素相关周期性综合征(CAPS)、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)、甲羟戊酸激酶缺乏...
Anakinra One是一种重组人内在IL-1受体拮抗剂（IL-1Ra）。Anakinra是一种重组形式的内在人IL-1Ra的药物名称，IL-1Ra是一种由153个氨基酸残基组成的17.2-kDa蛋白。IL-1Ra最早于1985年被报道为一种生物活性IL-1抑制剂，在人单核细胞培养的上清液中存在22-25 kDa，并从发热患者的尿液中独立鉴定为IL-1抑制剂。An...
Arcalyst(rilonacept)白介素-1(IL-1)阻滞剂 是一种皮下注射的可溶性融合蛋白,由IL-1受体1(IL-1R1)胞外部分的配体结合域,和IL-1受体辅助蛋白(IL-1RAcP),呈线性连接至人免疫球蛋白G1(IgG1)的Fc结合域。它通过充当一种可与IL-1α和IL-1β结合的受体来抑制IL-1的信号传导,从而阻断它们与细胞表面IL-1受...
IL-1受体(IL-1R)的家族包括10个与结构相关的受体分子(根据最新命名法IL-1R1-10)，以及已确定为ILL-18抑制剂的远缘可溶性ILL-18结合蛋白(BP)。通过配受体间的严格调控确保了先天免疫增强和不受控制的炎症之间的平衡。在这篇文章中，我们主要关注IL-1β，因为它是最强大的促炎细胞因子，它与IL-1α一起结合到...
IL-1受体拮抗剂（IL-1Ra）与IL-1α和IL-1β竞争结合IL-1R1，从而作为IL-1信号通路的内源性抑制剂。IL-1Ra基因突变使IL-1信号通路持续激活，导致具有各种临床特征的自身炎症性疾病。几种IL-1靶向药物已被临床批准并应用于治疗IL-1介导的炎症性疾病。Anakinra是第一个获得FDA批准的选择性IL-1R1拮抗剂生物药物...
既往研究表明,肾小球滤过率(GFR)受炎性因子调节,其中白细胞介素(IL)扮演着重要作用。具体而言,IL-1和IL-6会促进肾小球/肾脏纤维化,从而降低GFR。而IL-1受体拮抗剂作为免疫调节剂,有快速和持续降低炎症反应的能力,从而抑制纤维化。那么IL-1受体拮抗剂...
IL-1α：由活化的单核巨噬细胞、上皮细胞、角质形成细胞等多种细胞类型产生，主要在细胞膜上与受体结合。IL-1β：主要由单核巨噬细胞产生，以前体形式存在，需要经过蛋白酶切割才能成为活性形式。IL-1Ra（受体拮抗剂）：与IL-1α和IL-1β竞争性地结合到IL-1RI，从而抑制IL-1的生物学活性。生物学特性：IL-1...
今日,Kiniksa Pharmaceuticals宣布,美国FDA已批准该公司开发的IL-1抑制剂Arcalyst(rilonacept)上市,用于治疗12岁以上复发性心包炎(recurrent pericarditis)患者和减轻心包炎的复发风险。新闻稿指出,这是首款获得FDA批准的复发性心包炎疗法。 复发性心包炎是一种影响心脏周围组织的炎症性疾病,它影响15%至30%的急性心包...