IgG4相关性胆管炎在疾病初期往往不表现出明显症状,然而,一部分患者可能会出现与IgG4相关性疾病的胆道系统症状以及其他脏器的受累情况。 1.胆道系统症状 IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是一种较为罕见的疾病,主要发生在老年男性人群中。在疾病初期,患者可能不表现出任何症状,这种情况下,疾病通常是通过体检发现的。
3.2 内镜下表现内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。...
虽然IgG4-SC是一种慢性炎症,但最近日本对121例患者的长期随访发现,本病可能是一种副肿瘤综合征,其潜在患癌(尤其胰腺癌和胆管癌)风险高于普通人群。 由于IgG4-SC在临床、影像、实验室血液检测等方面的表现与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)有一定重叠,与胆管癌、胰腺癌等引起的胆管狭窄更...
IgG4-SC患者外周血Th9细胞比例高于原发性胆汁性胆管炎或健康对照者,并与IgG4-RI呈正相关。 IgG4-SC的治疗 1 初治患者一线治疗方案 糖皮质激素是IgG4-SC的一线治疗方案。治疗指征包括:疾病相关症状(如梗阻性黄疸、腹痛、其他器官受累的症状)、持续肝功...
以淋巴浆细胞炎症和IgG4(人体IgG类的免疫球蛋白之一)阳性浆细胞浸润为主的全身纤维化炎症病变(IgG4相关性疾病)在胆管系统的表现。简称IgG4-SC。 临床表现 梗阻性黄疸的临床表现,如乏力、黄疸、瘙痒、体重减轻等。90%伴IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(AIP)。
IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是一类以胆管壁轮辐状纤维化为主和(或)伴有闭塞性静脉炎的自身免疫性疾病。IgG4-SC在男性中多见,男女比例为4∶1。 研究表明,在来自IgG4相关性胆管炎患者的胆汁样品中,Th2细胞因子水平显着增加,并在体外破坏紧密连接蛋白介导的胆管上皮细胞屏障。在IgG4相关性胆管炎患者的血液...
探索免疫球蛋白(Ig)G4相关肝胆胰疾病患者临床特征,并分析影响IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)预后的独立因素。 方法 回顾性分析2011年1月至2022年12月期间于上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科确诊为IgG4相关肝胆胰疾病的179例成人...
IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻性黄疸。一些患者还可能患有腹痛、体重减轻和脂肪痢。肝内和肝外胆管...
IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病在胆道系统的表现,常伴有I型自身免疫性胰腺炎(AIP),IgG4相关性泪腺炎、涎腺炎及IgG4相关性后腹膜纤维化。该疾病主要特点为血清IgG4水平升高,胆管周围IgG4阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化形成。在影像学方面,IgG4-SC与原发性硬化性胆管炎(PSC)、胰头癌和胆管...
IgG4-SC的临床表现主要包括慢性胆管炎的症状,如黄疸、腹痛、发热、乏力等,部分患者还可伴有自身免疫性胆管炎和胰腺炎的表现。患者可能出现全身症状,如体重减轻、贫血等。需要注意的是,IgG4-SC的临床表现并不具有特异性,容易被误诊为其他肝胆胰疾病,因此对疑似患者需进行全面的评估和分析。 2. 实验室检查 实验室检...