主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润,由于IgG4相关性疾病的肿块样病变,有时可能会被误诊为肿瘤,导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)在我国《第一批罕见病...
它是以多克隆IgG4(+)浆细胞浸润有关的,可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病,如:胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。本病累及不同组织或器官时有不同名称,如唾液腺受累的Mikulicz病;胰腺受累的自身免疫性胰腺炎;胆道受累的...
Saeki等报道2例肺吸虫感染病例,患者血清IgG4水平升高(分别为2010、3740 mg/L,正常值为: 48～1050 mg/L),肺部病变部位IgG4阳性浆细胞密集浸润,经吡喹酮治疗后血清IgG4水平分别降至756、1140 mg/L,因此作者建议肺吸虫感染应与IgG4-RD进行鉴别诊断。 Boctor等测定了63例感染曼氏血吸虫埃及男性患者血清IgG亚类含量,...
2.在对患者进行血液检查时，发现患者的IgG4水平≥135mg/dL，指标存在增高；3. 患者进行病理组织学检查时，发现患者的淋巴细胞和浆细胞存在浸润和纤维化，比如：①致密淋巴细胞及浆细胞浸润并伴纤维化 ②IgG4+浆细胞/IgG+细胞比例>40%且浸润IgG4+浆细胞每高倍镜视野>10个 ③受累组织典型纤维化，特别是席纹样纤...
IgG4相关性疾病(IgG 4 -RD)是一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,主要组织病理表现为以IgG 4 + 浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。 由于对该病认识时间较短,我国IgG4‐RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关...
IgG4相关性疾病是近二十年被逐渐认识的一种疾病，以中老年男性多见，可累及全身各个器官，临床表现复杂多变，血清IgG4升高，受累组织中大量IgG4+浆细胞浸润。IgG4水平越高，发生多器官受累的可能性越大。患者往往辗转多个科室，最后确诊为IgG4相关性疾病。IgG4相关性疾病都有哪些表现？所累及的器官出现局限性或弥漫...
IgG4相关病变累及的淋巴结大体表现为质韧至质实、或纤维性，切面黄褐色至白色。罕见情况下，纤维化可侵入周围组织。根据定义，该病种存在IgG4阳性浆细胞数量的升高（>400个/mm2）、IgG4/IgG比例的升高（>40%）；其形态学表现具有谱系性，从单纯性、到混杂表现均可出现。该文具体将其分为五种模式。I.多中心...
IGG4相关疾病是一种或多个器官局限或弥漫性肿大、壁增厚的疾病,其特点包括:1.受累组织中的淋巴细胞、IGG4加浆细胞浸润、伴随纤维化硬化等改变。2.可能出现间质性肺炎等肺部的症状 igg4相关疾病有多严重会危及生命吗 黄敖副主任医师 长沙市第一医院 三甲 igg4相关疾病可能会危及患者的生命安全,需要注意以下几点:...
IgG4相关性胰腺炎是IgG4相关性疾病的典型形式,特点是导管周围IgG4阳性浆细胞浸润,导致导管周围纤维化。表现为胰腺广泛或局限性增大,胰管不规则的狭窄;有时胆管狭窄也很常见,随着时间的推移,实质的腺泡发生萎缩及广泛的硬化导致肝小叶结构丢失。 IgG4相关性胰腺炎占慢性胰腺炎2%～8% ,主要是中年人和老年人,95%的患...
2003 年,日本学者 Kamisawa T 等第一次提出 IgG4 系统性疾病的概念,并认为该疾病与 IgG4 阳性浆细胞密切相关[1]。2010 年,Takahashi H 等在《Autoimmun Rev》杂志发文,将这类病变正式命名为 IgG4 相关性疾病 [2]。 目前认为:该病是一种免疫介导的纤维炎性疾病,可累积多个器官。 常见表现类型有: 1型 (...