IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种原因不明的慢性自身免疫介导的炎症性、纤维化性疾病,最早于2001年由学者在自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)与IgG4阳性浆细胞的关系中被提出。 2003年Kamisawa等发现在AIP患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺...
主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润,由于IgG4相关性疾病的肿块样病变,有时可能会被误诊为肿瘤,导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)在我国《第一批罕见病...
2. 血清IgG4浓度≥1350mg/L。 3. 组织病理学检查:显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;IgG4阳性浆细胞浸润;IgG4阳性/ IgG阳性细胞>40%,且IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野。 确定诊断:满足以上3条; 很可能诊断:满足第1、3条; 可能诊断:满足第1、2条。 ★IgG4相关性疾病的治疗方法: IgG4相关性疾病对激素...
非特殊原因导致的反应性滤泡增生中，偶见反应性生发中心内IgG4阳性浆细胞数量增多。如果没有滤泡间区IgG4阳性浆细胞数量增多、IgG4/IgG比值升高，仅在滤泡内出现IgG4阳性细胞数量的增多，并非IgG4相关淋巴结病变所特有，实际上这种情况在非特殊原因所致反应性淋巴结病变中要比IgG4相关淋巴结病变中更为常见。III.滤泡...
A,IgG4分子以对称的同二价抗体的形式从浆细胞中释放;B,由于IgG4重链之间二硫键的不稳定性,大约50%的IgG4抗体在铰链区通过非共价相互作用连接,形成链内二硫键;C,体外试验提示IgG4具有类风湿因子活性,可以结合其他IgG抗体的Fc部分,尤其是其他IgG4分子;D,IgG4分子之间的Fc相互作用是Fab臂交换之前的潜在瞬时中间体...
其他脏器也可以受到累及，受累脏器有共同的病理特征，在受累脏器中有大量瘤样肿胀和增生，且富含IgG4阳性的浆细胞浸润。血清中IgG4的含量明显增高，少部分患者中，IgG4可以在正常范围。目前IgG4相关性疾病的具体病因尚未完全明确，可能与过敏相关或与机体免疫功能异常有关，该疾病以糖皮质激素治疗为主。中国专家共识推荐...
②IgG4+浆细胞/IgG+细胞比例>40%且浸润IgG4+浆细胞每高倍镜视野>10个 ③受累组织典型纤维化，特别是席纹样纤维化或闭寒性静脉炎 作为一项迁延难愈的免疫性疾病，对于此病的治疗以长期维稳为主。一般来说如果患者没有累及到重要器官，医生通常主张以观察为主，累及到重要器官时，可给予激素进行治疗，但长期使用...
IgG4相关性疾病是近二十年被逐渐认识的一种疾病，以中老年男性多见，可累及全身各个器官，临床表现复杂多变，血清IgG4升高，受累组织中大量IgG4+浆细胞浸润。IgG4水平越高，发生多器官受累的可能性越大。患者往往辗转多个科室，最后确诊为IgG4相关性疾病。IgG4相关性疾病都有哪些表现？所累及的器官出现局限性或弥漫...
IGG4相关疾病是一种或多个器官局限或弥漫性肿大、壁增厚的疾病,其特点包括:1.受累组织中的淋巴细胞、IGG4加浆细胞浸润、伴随纤维化硬化等改变。2.可能出现间质性肺炎等肺部的症状 什么是IGG4相关性疾病 李霞主治医师 聊城市第二人民医院 三甲 IgG4相关性疾病是一种慢性进行性炎症伴纤维化的疾病,可以累及多个脏器...
IgG4-AIH患者的肝脏病理可见淋巴细胞和浆细胞浸润，肝组织IgG4+浆细胞≥10个/HPF，此外，IgG4-AIH还可出现典型AIH的病理表现：带状和桥接坏死或明显实质塌陷的慢性肝炎。IgG4相关性肝病的病理表现则多种多样，包括门静脉炎症、广泛胆管损伤、门静脉硬化、小叶性肝炎和胆汁淤积。IgG4-RD的另一种肝脏表现是肝脏炎性...