IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种原因不明的慢性自身免疫介导的炎症性、纤维化性疾病,最早于2001年由学者在自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)与IgG4阳性浆细胞的关系中被提出。 2003年Kamisawa等发现在AIP患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺...
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)在我国《第一批罕见病目录》中位列第56位,其复杂性和多样性使得对其的研究和诊断成为医学领域的一大挑战。这种疾病被新定义为一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化,能够影响全身多个器官和组织。可以累及包括唾液腺、胰腺、泪腺、眶周及眶内组织...
IgG4相关性疾病是一种自身免疫疾病,是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。具体情况如下: IgG4相关性疾病,是近年来新发现的疾病,这种疾病的患者血清当中的IgG4水平升高,因此命名。IgG4相关性疾病的患者除了会有血清IgG4明显升高以外,还会逐渐出现多脏器受累,包括肝脏、胰腺、肺等,并且会导致淋巴结...
1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG...
IgG4相关性疾病,一个被低估的罕见病 IgG4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性疾病,可累积多个器官。常见表现类型包括: 1型(IgG4相关性)自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)。 IgG4相关性硬化性胆管炎,通常与1型AIP同时发生。
IgG4相关性疾病(IgG4‐RD)是一种由免疫介导的淋巴增殖伴纤维化的疾病,可累及胰腺、胆管、唾液腺等全身多个器官,临床特征为受累器官或组织弥漫性或局灶性肿大及硬化,导致器官阻塞或压迫症状,甚至出现器官功能障碍及衰竭[1]。 目前,糖皮质激素仍然是治疗IgG4-RD的一线药物,其在诱导缓解阶段的治疗效果表现良好。尽管...
IgG4相关疾病 IgG4相关疾病是一种病因未明的,以富含IgG4阳性浆细胞浸润的纤维炎性病灶、血清IgG4浓度升高为主要特征,可累计一个或多个器官。 胰腺是最常见的受累器官。2001年Hamano等人检测了154例患者的血清IgG4含量,发现硬化性胰腺炎组患者血清IgG4显著增高,并且以135mg/dl为cutoff值时,可以十分有效的鉴别胰腺癌...
胰腺受累,与其他类型慢性胰腺炎不同,IgG4相关硬化性胰腺炎中胰岛细胞的增生并不常见。而在涎腺中颌下腺最常受累,且慢性硬化性涎腺炎92-100%为IgG4相关;而对所有非特异性慢性涎腺炎来说,33%为IgG4相关,认识IgG4相关的涎腺炎具有重要意义,因为部分患者后续会在其他部位发生IgG4相关病变。泪腺及眶周软组织受累可能是...
腹膜后纤维化 肾小管间质性肾炎 炎症性主动脉瘤 前列腺炎,睾丸受累 皮肤假淋巴瘤 图1:已公认的可构成IgG4-RD谱部分的疾病 胰腺是IgG4-RD中最常见的受累器官。自2001年以来,已被普遍认识的一种硬化性胰腺炎(称之为1型自身免疫性胰腺炎)的患者,其血清IgG4浓度较高,胰腺标本中发现IgG4阳性浆细胞浸润(1)。
为明确诊断，进行了肝脏组织活检，确诊为酒精性肝硬化。总结 IgG4相关性疾病是由免疫介导的纤维炎症性疾病，可以累及全身的多个脏器以及器官。临床上表现为自身免疫性胰腺炎以及IgG4相关性的硬化性胆管炎，唾液腺以及颌下腺受累，会表现为肿瘤样增生的颌下腺炎、腮腺炎。患者还可以有眼部受累，如眼球凸出以及眼眶内出现炎...