(2)风湿免疫性疾病相关HLH: 又称巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),常见于全身性青少年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)、成人Still病(adult onset still disease,AOSD)、系统性红斑狼疮(systemic lupus eryt...
参考文献: [1] Wenyuan Lai, Yini Wang, Jingshi Wang, Lin Wu, Zhili Jin & Zhao Wang (2018) Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults and adolescents—a life-threatening disease: analysis of 133 cases...
最初接受顺铂和放疗,随后转入临床试验,包含6周的抗血小板治疗(阿司匹林/氯吡格雷),同步帕博丽珠单抗(K药)治疗,随后K药维持治疗。在治疗的前9个月,他表现出对免疫治疗极好的耐受性,病情达到SD(stable disease),并且没有显著的irAEs。 在第14周期的K药治疗4天后,患者出现发热>39.5℃。 诊断经过 发热最初就诊时,医...
HLH)是 由于细胞毒T淋巴细胞(cytotoxic T-lymphocytes, CTLs)和NK细胞 毒效应显著降低和障碍,不能及时有效清除病毒等抗原(免疫 无效),巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反 应和组织器官免疫损伤的临床综合征 HLH起病急、病情进展迅速、病死率高,为一种潜在致死性疾 病 (potentially fatal disease)。
lymphohistiocytosis,HLH)是由于细胞毒T淋巴细胞(cytotoxicT-lymphocytes,CTLs)和NK细胞毒效应显著降低和障碍,不能及时有效清除病毒等抗原(免疫无效),巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征HLH起病急、病情进展迅速、病死率高,为一种潜在致死性疾病(potentiallyfataldisease)。
存在高细胞因子血症,因此无特异性明确HLH发生发展过程中,是否存在HLH特异性的细胞因子表达谱(cytokine profiling or pattern),对于HLH的早期诊断和鉴别诊断具有重要的临床价值HPS/HLH:属巨噬细胞相关性“组织细胞疾病”范畴HLH尽管具有相似的临床表现和实验室检查特点,但并非独立疾病 体(Not an independent disease entity...
异常持续活化和增生异常持续活化和增生所致的所致的多器官高炎症反多器官高炎症反应应和组织器官和组织器官免疫损伤免疫损伤的临床综合征的临床综合征HLHHLH起病急、病情进展迅速、病死率高,为一种起病急、病情进展迅速、病死率高,为一种潜在致死性疾潜在致死性疾病病(potentiallyfataldisease)(potentiallyfataldisease)...
, HLH)是由于细胞毒T淋巴细胞(cytotoxic T-lymphocytes, CTLs)和NK细胞毒效应显著降低和障碍,不能及时有效清除病毒等抗原(免疫无效),巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征 HLH起病急、病情进展迅速、病死率高,为一种潜在致死性疾病 (potentially fatal disease)。
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease of severe hyperinflammation caused by uncontrolled proliferation and activation of lymphocytes and macrophages secreting high amounts of inflammatory cytokines. Clinical hallmarks are prolonged fever, hepatosplenomegaly, neurological symptoms, ...
具有不同树突状细胞表型的孤立性组织细胞瘤（solitaryhistiocytomasofvariousdendriticcellphenotypes）巨噬细胞相关性疾病（Macrophage-relateddisorders）原发性或继发性噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyndrome，primaryorsecondary）罗-道病(Rosai-Dorfmandisease，RD)(淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大，sinushistiocytosis...