(2)风湿免疫性疾病相关HLH: 又称巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),常见于全身性青少年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)、成人Still病(adult onset still disease,AOSD)、系统性红斑狼疮(systemic lupus eryt...
Chandrakasan S, et al. Emapalumab Use in Patients With Rheumatologic Disease-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in the United States: the REAL-HLH Study. Arthritis Rheumatol. 2024 Sep 8. De Benedetti F, et al. Eff...
最初接受顺铂和放疗,随后转入临床试验,包含6周的抗血小板治疗(阿司匹林/氯吡格雷),同步帕博丽珠单抗(K药)治疗,随后K药维持治疗。在治疗的前9个月,他表现出对免疫治疗极好的耐受性,病情达到SD(stable disease),并且没有显著的irAEs。 在第14周期的K药治疗4天后,患者出现发热>39.5℃。 诊断经过 发热最初就诊时,医...
病(potentiallyfataldisease)。儿童期多见 HLH,notanindependentdiseaseentity,butratheraclinical syndromeoraconstellationofsymptomsandsigns 前言(Introduction) .4 国际组织细胞学会组织细胞疾病现代分类 (ContemporaryClassificationofHistiocyticDisorders) 生物学行为各异的组织细胞疾病(Disordersofvariedbiologicalbehavior) 树突状...
具有不同树突状细胞表型的孤立性组织细胞瘤（solitaryhistiocytomasofvariousdendriticcellphenotypes）巨噬细胞相关性疾病（Macrophage-relateddisorders）原发性或继发性噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyndrome，primaryorsecondary）罗-道病(Rosai-Dorfmandisease，RD)(淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大，sinushistiocytosis...
, HLH)是由于细胞毒T淋巴细胞(cytotoxic T-lymphocytes, CTLs)和NK细胞毒效应显著降低和障碍,不能及时有效清除病毒等抗原(免疫无效),巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征HLH起病急、病情进展迅速、病死率高,为一种潜在致死性疾病 (potentially fatal disease)。
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare life-threatening disease of immune regulation, clinically characterized by prolonged fever, cytopenias and hepatosplenomegaly. Low or absent natural killer (NK) cell and CD8+ cytotoxic T lymphocyte (CTL) cytotoxicity is one of the hallmarksof HLH. ...
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体(Notanindependentdiseaseentity),只是一种临床综合症,具有多种病因或基础疾病抗原持续刺激所致CTL和巨噬细胞高度活化但免疫无效、以细胞因子风暴为显著特征的高炎症反应综合征(highlystimulatedbutineffectiveimmuneresponsetoantigens,characterizedbylife-threateningcytokinestormandhyperinflammatoryreaction)TangYM,XuXJ....
2、疾病缓解(non-active disease):需达到以下标准。 体温正常; 脾脏大小恢复(少数病人可持续存在单纯性脾脏轻度肿大); 外周血象恢复(Hb≥90g/L,PLT≥100×109/L,ANC≥1.5×109/L); 甘油三酯水平恢复(<3mmol/L); 血清铁蛋白<500μg/L; 脑脊液正常(针对初诊时脑脊液阳性的病例); ...