鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和(或)血管炎。 血管炎类型可多种多样,常呈节段性坏死性血管炎,病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。 肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎,皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。 诊断 临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球...
GPA是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎。 是一种罕见的多系统疾病,主要累及小血管,以肉芽肿性炎症、寡免疫坏死性肾小球肾炎和血管炎为特征。GPA几乎可以累及任何器官。 临床表现多种多样,可分为肉芽肿性(如耳鼻咽喉疾病,肺结节或肿块,眶后肿瘤,硬...
(1)鼻或口腔炎症(脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡)。 (2)胸片异常(结节浸润、空洞)。 (3)尿沉渣异常(镜下血尿、红细胞管型)。 (4)活检显示肉芽肿性炎症(血管壁、血管周围肉芽肿形成)。 6.治疗 (1)诱导缓解 1)重要脏器受累予激素(1mg/(kg·d))+ CTX(2mg/kg·d口服或0.6mg/m2每2周一次...
(2)嗜酸性粒细胞:计数5×109~10×109/L,占比0.80~1.00。 (3)呼吸评估:胸部HRCT、肺功能。 (4)鼻窦CT:鼻窦炎表现。 (5)肌电图:神经源性损害。 (6)病理活检:小肉芽肿形成;纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。 5.诊断标准(1990年ACR分类标准,以下6条符合4条可诊断本病。敏感性 85%...
6月12日,罗氏宣布,FDA已受理利妥昔单抗联合糖皮质激素(GCC)治疗2岁及以上儿童肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)的补充生物制品许可申请(sBLA)并将优先审查。 本次sBLA是基于代号为PePRS的全球性、开放标签、单臂IIa期研究数据,研究静脉注射利妥昔单抗联合GCC在治疗25例年龄在6-17岁新确诊或复发性...
老生常谈---肉芽肿性小叶性乳腺炎手术经验谈专辑 by:老生常谈_郑国强 1786 缺血性脑血管疾病 by:纪保超的分享 8003 养好血管人长寿,中医教你通血管 by:未然微课 1万 老罗血管说 by:听友51337043 4.4万 周围血管说 by:听友51337043 3897 脑血管疾病 ...
关于ANCA相关血管炎相关的疾病有:A.肉芽肿性多血管炎(GPA,旧称韦格纳氏肉芽肿)B.显微镜下多动脉炎(MPA)C.嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA,旧称变应性肉
下列哪个不是ANCA相关性血管炎的分型A.显微镜下多血管炎(MPA)B.肉芽肿性多血管炎(GPA)C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)D.结节性多动脉炎E.以上都是
肉芽肿性多血管炎(GPA)又称韦格纳肉芽肿(WG),是一种罕见的免疫介导的系统性小血管炎,病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,病理以血管壁的炎症为特征,属自身免疫性疾病。 GPA的临床表现 GPA的临床表现复杂多样,可累及多个器官及组织,典型GPA的三联...