鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和(或)血管炎。 血管炎类型可多种多样,常呈节段性坏死性血管炎,病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。 肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎,皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。 诊断 临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球...
GPA是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎。 是一种罕见的多系统疾病,主要累及小血管,以肉芽肿性炎症、寡免疫坏死性肾小球肾炎和血管炎为特征。GPA几乎可以累及任何器官。 临床表现多种多样,可分为肉芽肿性(如耳鼻咽喉疾病,肺结节或肿块,眶后肿瘤,硬...
(1)鼻或口腔炎症(脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡)。 (2)胸片异常(结节浸润、空洞)。 (3)尿沉渣异常(镜下血尿、红细胞管型)。 (4)活检显示肉芽肿性炎症(血管壁、血管周围肉芽肿形成)。 6.治疗 (1)诱导缓解 1)重要脏器受累予激素(1mg/(kg·d))+ CTX(2mg/kg·d口服或0.6mg/m2每2周一次...
基因解码表明:基因突变在肉芽肿性多血管炎(GPA)的发生中可能起到一定的作用,但目前对其具体作用机制尚不完全清楚。 GPA是一种自身免疫性疾病,其发病机制涉及免疫系统的异常反应和血管炎症过程。研究表明,GPA的发生可能与多个基因的突变相关。 一些研究发现,GPA患者中存在一些特定的基因突变,如HLA-DRB1、PTPN22、PR3和...
常规考虑的方向:血管炎、结核、曲霉菌、腺癌 南边20:56 大家分析一下那个更合适? 说说理由 优彤20:58 血管炎 小鱼20:58 GPA首选 彩云飞 20:58 腺癌首选 高海峰 20:58 中心支气管扩张,胸膜下多发结节 放手20:59 腺癌可能性大 阳光明媚 20:59 左肾应该有问题的 ...
(2)嗜酸性粒细胞:计数5×109~10×109/L,占比0.80~1.00。 (3)呼吸评估:胸部HRCT、肺功能。 (4)鼻窦CT:鼻窦炎表现。 (5)肌电图:神经源性损害。 (6)病理活检:小肉芽肿形成;纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。 5.诊断标准(1990年ACR分类标准,以下6条符合4条可诊断本病。敏感性 85%...
GPA是一种罕见的结缔组织病，其特征为坏死性肉芽肿性血管炎，可累及全身多个器官。因此，对GPA患者进行科学、有效的护理至关重要。GPA定义及临床表现 定义 GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及小动脉、静脉及毛细血管，临床上以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿...
1. 新的血管炎分类标准: 血管炎诊断分类标准研究工作组(DCVAS)经过多年的努力,根据所收集的遍布全球的血管炎登记病例,经过专家组反复论证以及严格的统计学分析,发布“2017年肉芽肿性多血管炎(GPA)分类标准”(表1)。 该标准适用于经风湿科医师判断,已确定患有小血管炎的患者,为确定其是否患有GPA所设置,这也是该...
6月12日,罗氏宣布,FDA已受理利妥昔单抗联合糖皮质激素(GCC)治疗2岁及以上儿童肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)的补充生物制品许可申请(sBLA)并将优先审查。 本次sBLA是基于代号为PePRS的全球性、开放标签、单臂IIa期研究数据,研究静脉注射利妥昔单抗联合GCC在治疗25例年龄在6-17岁新确诊或复发性...