鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和(或)血管炎。 血管炎类型可多种多样,常呈节段性坏死性血管炎,病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。 肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎,皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。 诊断 临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球...
GPA是一种抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎。 是一种罕见的多系统疾病,主要累及小血管,以肉芽肿性炎症、寡免疫坏死性肾小球肾炎和血管炎为特征。GPA几乎可以累及任何器官。 临床表现多种多样,可分为肉芽肿性(如耳鼻咽喉疾病,肺结节或肿块,眶后肿瘤,硬...
第三例是GPA,肉芽肿性多血管炎。结果是随访的,无病理报告。 南边21:10 哦,那就符合 那就跟我们的分析差不多 小谢21:11 没有理解岛征 南边21:11 周围空了,中央残留,但是与周围还有联系 南边21:12 就像孤岛 苍海一粟 21:12 GPA后期可出现纤维化,这个病例纤维成份多是个误导。 小谢21:12 哪些病变可以见岛...
肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)1.肉芽肿性多血管炎,即韦格纳肉芽肿,以坏死性肉芽肿为病理表现的系统性血管炎。2.男>女;各个年龄段均可发病,青、中年发病率高。3.临床表现(1)呼吸道(90%):鼻窦炎、中耳炎、口鼻溃疡、鞍鼻畸形;胸膜炎、肺部阴影/空洞、咯血。(2)肾脏(80%):急进性肾小球...
(2)嗜酸性粒细胞:计数5×109~10×109/L,占比0.80~1.00。 (3)呼吸评估:胸部HRCT、肺功能。 (4)鼻窦CT:鼻窦炎表现。 (5)肌电图:神经源性损害。 (6)病理活检:小肉芽肿形成;纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。 5.诊断标准(1990年ACR分类标准,以下6条符合4条可诊断本病。敏感性 85%...
GPA是一种罕见的结缔组织病，其特征为坏死性肉芽肿性血管炎，可累及全身多个器官。因此，对GPA患者进行科学、有效的护理至关重要。GPA定义及临床表现 定义 GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及小动脉、静脉及毛细血管，临床上以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿...
1. 新的血管炎分类标准: 血管炎诊断分类标准研究工作组(DCVAS)经过多年的努力,根据所收集的遍布全球的血管炎登记病例,经过专家组反复论证以及严格的统计学分析,发布“2017年肉芽肿性多血管炎(GPA)分类标准”(表1)。 该标准适用于经风湿科医师判断,已确定患有小血管炎的患者,为确定其是否患有GPA所设置,这也是该...
6月12日,罗氏宣布,FDA已受理利妥昔单抗联合糖皮质激素(GCC)治疗2岁及以上儿童肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)的补充生物制品许可申请(sBLA)并将优先审查。 本次sBLA是基于代号为PePRS的全球性、开放标签、单臂IIa期研究数据,研究静脉注射利妥昔单抗联合GCC在治疗25例年龄在6-17岁新确诊或复发性...
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。病因 病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关，感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学...