D-2HG 是一种线粒体有机酸,来源于三羧酸循环中间体 α-酮戊二酸 (α-KG)。在人类中,D-2HG 与琥珀酸半醛 (SSA) 通过羟基酸-含氧酸转氢酶 (HOT;由 ADHFE1 编码) 使用 γ-羟基丁酸 (GHB) 和α-KG 作为共底物产生。D-2HG 被 D-2HG 脱氢酶 (D2HGDH) 迅速转化回 α-KG。D-2HG 积累会导致...
作者首先依据mIDH1促使NADPH依赖的α-酮戊二酸还原合成代谢物D-2-羟基戊二酸酯(D-2HG)的增多,确定抑制D-2HG的产生使IDH1突变型神经胶质瘤对放疗敏感并诱导免疫性细胞死亡(ICD)。作者发现,IDH1突变抑制剂AGI-5198联合放疗在IDH1突变型小鼠神经球和人胶质瘤细胞中诱导ICD。随后,研究肿瘤D-2HG产物在体内被IDH1突变...
这种疾病的主要类型有D-2-羟基戊二酸尿症(D-2-HGA),L-2-羟基戊二酸尿症(L-2-HGA)和联合型D,L-2-羟基戊二酸尿症(D,L) -2- HGA)。 D-2-HGA的主要特征是延迟发育,癫痫发作,张力减退和大脑异常(大脑控制着许多重要的功能,如肌肉运动,言语,视力,思考,情感和记忆)。研究人员已描述了D-2-HGA的...
在神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、软骨肉瘤、胆管上皮癌和AML等大量的人类癌症中都包含有异柠檬酸脱氢酶1和2(IDH1和IDH2)编码基因突变.这些突变改变了酶活性位点的残基,赋予了癌细胞获得性功能.D-2-HG就是IDH2突变导致生成并累积的代谢废物,因其在癌症代谢中的作用被称为癌代谢物(oncometabolite). ...
μM的传感器BD2HG-1.BD2HG-1具备较高的特异性,灵敏度和准确性,可有效地检测血清,尿液及细胞培养基等不同类型生物样本中的D-2-HG浓度,检测结果与LC-MS/MS相比具有较高的一致性.此外,使用BD2HG-1在铜绿假单胞菌(Pseudomonas aeruginosa)PAO1中鉴定出一个新的D-2-HG合成酶WbpB,确定D-2-HG的积累会通过...
分钟,计算出D‑2‑HG浓度 1 9 2 大概需要2分钟,在准备好标准品曲线和样本切 5 9 6 片后仅需要不到5分钟,大大缩短了检测时间,降 1 1 N 低了检测成本。 C CN 116952917 A 权利要求书 1/2页 1.一种D‑2‑羟基戊二酸浓度的测定方法,其特征在于:以FAD依赖型D‑2‑羟基戊二酸脱 氢酶、...
D‑2‑羟基戊二酸脱氢酶至终浓度为0.01 mg/ml,得到工作液;制备标准曲线时,配制D‑2‑HG 标准品溶液的系列浓度在0 ~ 0.5μM之间。 2.根据权利要求1所述的利用FAD依赖型D‑2‑羟基戊二酸脱氢酶和刃天青检测D‑2‑羟 基戊二酸的方法,其特征在于: ...
联合D-2-和L-2-羟基戊二酸尿症(D-2-HG和L-2-HG)是一种常染色体隐性神经代谢紊乱,其特征为新生儿发病性脑病,严重肌肉无力,顽固性癫痫发作,呼吸窘迫和缺乏 精神运动发育导致早逝。 脑成像显示异常,包括心室扩大,髓鞘延迟和生发层囊肿(Muntau等,2000总结)。其他:孤立型L-2-羟基戊二酸尿症(236792)和孤立型D...
本发明公开了利用FAD依赖型D2羟基戊二酸脱氢酶和刃天青检测D2羟基戊二酸的方法,涉及酶法检测技术领域,该方法利用FAD依赖型D2羟基戊二酸脱氢酶,刃天青和PBS缓冲液,实现D2羟基戊二酸的检测;所述FAD依赖型D2羟基戊二酸脱氢酶为AXFD2HGDH蛋白或PD2HGDH蛋白;本发明的检测方法组成成分更加简单,成本更低,操作更为...
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